La distrofia miotónica tipo 1 DM1 es la distrofia muscular adulta más común, y muchos pacientes con DM1 padecen diversos trastornos del sueño y respiratorios. En un estudio en la edición actual de la Revista de enfermedades neuromusculares los investigadores descubrieron que debido a que existe una amplia gama de problemas para dormir, los tratamientos no se ajustan a un modelo de "talla única".
Según el investigador principal, Sophie D. West, MD, Newcastle Regional Sleep Service, Newcastle upon Tyne Hospitals NHS Trust, Newcastle upon Tyne, Reino Unido, "La somnolencia diurna excesiva es un problema común para las personas con distrofia miotónica, que afecta entre 33% y80% de los pacientes. Otras causas que contribuyen pueden atribuirse a malos patrones de sueño, apnea obstructiva del sueño AOS, insuficiencia respiratoria, movimientos periódicos de las extremidades durante el sueño o características de narcolepsia ".
Desde mayo de 2011 hasta mayo de 2015, todos los pacientes con DM1, que exhibieron síntomas de somnolencia diurna en su revisión anual en el Centro de Investigación de Distrofia Muscular John Walton, Newcastle upon Tyne, fueron remitidos para una evaluación del sueño nocturno. Para 120 personas con DM1,los investigadores encontraron que el 18% tenía AOS, el 27% tenía insuficiencia respiratoria y el 30% tenía somnolencia intrínseca según el Epworth Sleepiness Score ESS.
Los pacientes se dividieron en cuatro grupos, aquellos con AOS, aquellos con insuficiencia respiratoria diurna, aquellos con ESS y un grupo de control sin síntomas relacionados con el sueño. Los tratamientos se combinaron con los síntomas observados, que incluyeron presión positiva continua en las vías respiratorias CPAP para OSA, ventilación no invasiva NIV para insuficiencia respiratoria y modafinilo para somnolencia diurna excesiva.
En general, solo el 29% de los pacientes estudiados se beneficiaron de las terapias y las continuaron. Este resultado es más bajo de lo que se esperaría en otros grupos de pacientes. Sugiere que se necesitan más estudios de investigación para ayudar a determinar qué pacientes con DM1 probablemente se beneficiarán másde la terapia dirigida y las formas más efectivas de administrarles estas terapias.
En base a estos resultados, los investigadores recomiendan una clasificación estándar de los pacientes con DM1 en tres tipos de trastornos del sueño para tratar mejor las terapias. Para pacientes con ESS alto, pero sin síndrome de piernas inquietas o uso de sedantes, está indicado el modafinilo. Para OSA sin horario diurnoinsuficiencia respiratoria, debe probarse la CPAP. Para aquellos con insuficiencia respiratoria diurna y un estudio anormal del sueño, se recomienda la VNI.
La distrofia miotónica es un trastorno heterogéneo, con diversos grados de somnolencia, deficiencia muscular y respiratoria. El Dr. West comenta que: "Estos son datos valiosos para aquellas personas en la comunidad de distrofia miotónica con somnolencia excesiva, para ayudarlos a tener detallespruebas de sueño y terapias individualizadas dirigidas, con suerte para mejorar sus síntomas ".
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Materiales proporcionado por IOS Press . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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