Un nuevo estudio, dirigido por la Universidad de California, Irvine UCI, revela cómo la inflamación crónica promueve la fibrosis muscular, lo que podría informar el desarrollo de nuevas terapias para pacientes que padecen distrofia muscular de Duchenne DMD, una enfermedad muscular mortal.
Titulado, "Un progenitor estromal y un nicho ILC2 promueve la eosinofilia muscular y la expresión génica asociada a la fibrosis", el estudio se publicó hoy en Informes de celda . La inflamación crónica es un proceso patológico importante que contribuye a la progresión y gravedad de varios trastornos degenerativos, incluida la distrofia muscular de Duchenne DMD. Los estudios dirigidos a establecer un vínculo causal entre la distrofia muscular y la inflamación muscular han revelado una compleja desregulación del sistema inmunológicorespuesta al daño muscular.
Durante la distrofia muscular, la activación crónica de la inmunidad innata causa cicatrices en el músculo esquelético o fibrosis, comprometiendo la función motora. Hasta ahora no estaba bien definido cómo se relaciona la inmunidad con la regulación molecular y celular de la fibrosis muscular.
"En nuestro estudio encontramos la interacción entre dos tipos de células: un progenitor estromal novedoso, que es similar a una célula madre, y las células linfoides innatas del grupo 2 ILC2, que son un tipo de célula inmunitaria que reside enmúsculo esquelético: promueve la invasión de glóbulos blancos en el músculo. Esta afección está asociada con la elevación de genes que promueven la cicatrización del tejido muscular que se encuentra en la DMD ", dijo la autora principal Jenna Kastenschmidt, PhD, especialista asistente en la Facultad de Medicina de la UCIDepartamento de Fisiología y Biofísica.
El nuevo estudio no solo revela la interacción de las células que contribuyen a la DMD, sino que ilumina cómo se regula la eosinofilia muscular. Los eosinófilos son glóbulos blancos que se infiltran en el músculo distrófico y causan fibrosis. En este estudio, los investigadores encontraron que los eosinófilos estaban elevados en el músculo con DMDAdemás, los investigadores encontraron que la deleción de ILC2 en ratones distróficos mitigaba la eosinofilia muscular, reduciendo la expresión de genes asociados con la fibrosis muscular. Estos hallazgos contribuyen a comprender la compleja regulación de la inflamación muscular y la fibrosis durante la distrofia muscular.
"Al definir mejor la interacción entre las células inmunes y estromales residentes en el músculo esquelético, podemos comprender mejor cómo la inflamación crónica promueve la fibrosis muscular y, lo que es más importante, podemos facilitar el desarrollo de nuevas terapias para la DMD", dijo el autor principal Armando Villalta.PhD, profesor asistente en el Departamento de Fisiología y Biofísica de la UCI.
El trabajo en curso del laboratorio de Villalta continúa enfocándose en cómo distintas facetas del sistema inmunológico regulan la patogénesis de la DMD y cómo estos procesos influyen en la eficacia y la estabilidad a largo plazo de la terapia de reemplazo génico.
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Materiales proporcionado por Universidad de California - Irvine . Nota: el contenido se puede editar por estilo y longitud.
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