La fibrosis pulmonar idiopática es una forma muy agresiva de fibrosis pulmonar y tiene un pronóstico particularmente pobre. Esta enfermedad mortal, para la cual hasta ahora no existen terapias causales, se caracteriza por una deposición masiva de tejido conectivo y cicatricial en el pulmón, lo que conducea una pérdida progresiva de la función pulmonar y, en última instancia, a la muerte. El tejido conectivo es producido principalmente por los miofibroblastos. El grupo de investigación dirigido por el Dr. PD Silke Meiners del Instituto de Biología Pulmonar y el CPC mostró ahora por primera vez que la activación de estos miofibroblastosdepende del aumento de la renovación de proteínas por el proteasoma 26S *.
Inhibición del proteasoma como posible enfoque terapéutico
En el estudio publicado recientemente, los científicos de Helmholtz pudieron demostrar una activación del proteasoma 26S durante la transformación de fibroblastos normales en miofibroblastos tanto in vitro como in vivo utilizando dos modelos experimentales diferentes de fibrosis pulmonar. Además, se incrementó el recambio proteico.también se detectó en el tejido pulmonar fibrótico de pacientes con FPI. "Por el contrario, pudimos demostrar que la inhibición dirigida del proteasoma 26S previene la diferenciación de fibroblastos de pulmón humanos primarios en miofibroblastos, confirmando el papel esencial de la degradación de la proteína proteasómica mejorada para este proceso patológico,"dijo Silke Meiners.
"Comprender los mecanismos que conducen a una enfermedad como la FPI nos ayuda a identificar enfoques innovadores que permiten la intervención terapéutica", comenta el profesor Oliver Eickelberg, director del Instituto de Biología Pulmonar y director científico de la CPC. En otros estudios, el HelmholtzLos científicos quieren probar el uso terapéutico de sustancias que inhiben específicamente el proteasoma 26S, pero no afectan a otros complejos de proteasomas en la célula. Además, los investigadores del pulmón especulan que la activación del proteasoma 26S generalmente puede ocurrir en enfermedades fibróticas, como el corazón yfibrosis renal, ya que la diferenciación de fibroblastos en miofibroblastos también es el mecanismo subyacente para las alteraciones patológicas en estos trastornos.
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Materiales proporcionado por Helmholtz Zentrum München - Centro Alemán de Investigación para la Salud Ambiental . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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