Los pacientes con exacerbaciones agudas de fibrosis pulmonar idiopática respondieron bien a terapias similares a las utilizadas para tratar enfermedades autoinmunes, según los hallazgos publicados en PLOS UNO . El estudio sugiere que los autoanticuerpos, implicados en muchas enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide o el lupus, también juegan un papel importante en pacientes con exacerbaciones agudas de FPI, una enfermedad pulmonar devastadora.
"Las exacerbaciones agudas graves de la FPI son médicamente intratables y con frecuencia fatales en cuestión de días", dijo Steve Duncan, MD, profesor de la División de Medicina Pulmonar, Alergia y Cuidados Críticos de la Universidad de Alabama en Birmingham. "Queríamos probar la hipótesis de quelas terapias dirigidas a autoanticuerpos utilizadas para tratar la enfermedad autoinmune también pueden beneficiar a los pacientes con FPI con exacerbaciones agudas ".
Duncan realizó el estudio entre abril de 2011 y octubre de 2013 mientras estaba en la facultad de la Universidad de Pittsburgh. Diez pacientes críticamente enfermos en el Centro Médico de la Universidad de Pittsburgh y uno en la Rama Médica de la Universidad de Texas en Galveston con exacerbaciones agudas de IPF fueroninvolucrado en el estudio.
Los 11 pacientes fueron tratados con intercambios plasmáticos terapéuticos y un fármaco biológico llamado rituximab, complementado en casos posteriores con inmunoglobulina intravenosa. Los resultados entre los sujetos del ensayo se compararon con los de 20 pacientes con IPF de control histórico tratados con terapia con esteroides convencionales antes de este experimentojuicio.
Las enfermedades autoinmunes son causadas por una respuesta inmune disfuncional en la cual el cuerpo crea autoanticuerpos que atacan las proteínas del individuo. Uno de los objetivos comunes en la terapia autoinmune son las células B, que son responsables de la producción de autoanticuerpos.
El equipo de investigación utilizó entre cinco y nueve intercambios terapéuticos de plasma en cada paciente. Los intercambios bombearon la sangre del paciente a una máquina que eliminaba los autoanticuerpos, luego devolvieron la sangre limpia al paciente, reduciendo significativamente la cantidad de autoanticuerpos presentes en el paciente.El medicamento rituximab se administró luego para atacar y matar más células B. Cuatro de los 11 pacientes también recibieron inmunoglobulina intravenosa, que ayuda a suprimir las células B que pudieron haber escapado del rituximab.
Nueve de los sujetos del ensayo mostraron una mejoría en la función pulmonar después del tratamiento, en comparación con solo uno de los controles históricos. Dos de los tres pacientes que recayeron después de cinco intercambios de plasma respondieron positivamente con procedimientos de intercambio adicionales. No se atribuyeron eventos adversos graves a lamedicamentos experimentales.
"La supervivencia de un año de los sujetos de prueba fue de casi el 50 por ciento, lo cual es notable", dijo Duncan. "Las exacerbaciones agudas de IPF son casi siempre fatales en un período muy corto de tiempo. Ninguno de los 20 controles históricos sobrevivió ni siquiera por un tiempoaño."
Duncan dijo que el equipo de investigación estaba haciendo adaptaciones a la terapia a medida que pasaba el tiempo. Originalmente consideraron realizar cinco intercambios de plasma, pero se expandieron a nueve para cada paciente, ya que observaron los primeros resultados. Agregaron la inmunoglobulina intravenosa solo para los últimos cuatro pacientes.
"Nadie había hecho esto antes", dijo Duncan. "No existe un acuerdo generalizado de que la FPI es una enfermedad autoinmune. Nuestros hallazgos indican que los tratamientos específicos que reducen los autoanticuerpos podrían beneficiar a algunos pacientes con FIP gravemente exacerbados y exacerbaciones agudas. Terapiasque se han desarrollado para tratar enfermedades autoinmunes pueden resultar beneficiosas en el tratamiento de estos pacientes con FPI "
Duncan sugiere que estos resultados justifiquen los ensayos incrementales de terapias dirigidas a autoanticuerpos en pacientes con FPI con exacerbaciones agudas.
"Aunque la FPI no se considera una enfermedad autoinmune prototípica, las exacerbaciones agudas pueden ser impulsadas por la producción de autoanticuerpos y la estrategia de tratamiento que el Dr. Duncan defiende es altamente innovadora con el potencial de reducir la mortalidad por FPI", dijo Victor Thannickal, MD, directorde la División de Medicina Pulmonar, Alergia y Cuidados Críticos. "Ahora es el momento de un ensayo controlado aleatorio de este enfoque de tratamiento en pacientes con FPI".
La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad de origen desconocido sin tratamientos aprobados. Resulta en la acumulación de tejido cicatricial en los pulmones. Afecta a más de 100,000 personas en los Estados Unidos y a 5 millones en todo el mundo. La tasa de supervivencia promedio es menos de tresaños, y solo el 20 por ciento de los pacientes sobrevive cinco años después del diagnóstico.
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Materiales proporcionado por Universidad de Alabama en Birmingham . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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