La fibrosis pulmonar idiopática FPI es una enfermedad pulmonar incurable de origen desconocido con opciones de tratamiento limitadas. La investigación sugiere que la molécula de señalización WNT5A juega un papel clave en el proceso patogénico. Ahora, un grupo de científicos de Helmholtz Zentrum München trabaja con colegas dela Universidad de Denver ha dado un paso más hacia el descubrimiento de los mecanismos responsables del desarrollo de la fibrosis: la FPI está asociada con el aumento de vesículas extracelulares que transmiten señales WNT5A a las células en los pulmones. El estudio, publicado en el American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine , propone otro biomarcador farmacológico y un posible enfoque terapéutico.
La fibrosis pulmonar se asocia con una mayor formación de tejido conectivo en los pulmones, lo que resulta en cicatrización fibrosis del tejido pulmonar funcional. Esto conduce a una disminución en la superficie interna de los alvéolos extremadamente finos y la extensibilidad de los pulmones, que, a su vez, impide la ingesta de oxígeno y la liberación de dióxido de carbono. El resultado es una función pulmonar deteriorada. IPF es una forma particularmente agresiva de la enfermedad que no puede atribuirse a una causa específica. Los síntomas empeoran rápidamente. Los medicamentos existentes pueden disminuirprogresión de la enfermedad pero no pueden detenerla permanentemente.
Por lo tanto, la investigación continúa centrándose en dilucidar los mecanismos subyacentes a los cambios patológicos del tejido asociados con la FPI. Un enfoque que se ha seguido de manera intensiva durante varios años en el Departamento de Reparación y Regeneración Pulmonar LRR y el Instituto de Biología Pulmonar yLa enfermedad ILBD en Helmholtz Zentrum München tiene como objetivo influir en la llamada vía de señalización WNT. Ya se sabe que la molécula de señalización WNT5A es responsable de estimular la proliferación de células de tejido conectivo en los pulmones.
Las vesículas transportan señales de cicatrización
El Grupo de Investigación LRR dirigido por la Dra. Dra. Melanie Königshoff descubrió que las vesículas extracelulares también están involucradas en la FPI. "En pocas palabras, las vesículas extracelulares son pequeñas bolsas liberadas por células que pueden contener una gran cantidad de sustancias mensajeras, comocomo proteínas y ácidos nucleicos ", describe la Dra. Mareike Lehmann, una de las autoras del estudio." Son un medio importante de comunicación entre células y órganos y ayudan a garantizar que las sustancias lleguen a sitios completamente nuevos ".
Hasta hace poco, no estaba claro si las vesículas extracelulares estaban implicadas en la FPI y cómo estaban implicadas. "Pudimos demostrar en el estudio que aumentan los niveles de vesículas extracelulares en pacientes con FPI, que luego actúan como portadores de WNT5A", explica el autor principalAina Martin-Medina. "También pudimos confirmar estos resultados en nuestro modelo experimental". Además, los autores demostraron en experimentos con placa de Petri que la reducción del número de vesículas disminuye la cicatrización del tejido.
En otros estudios preclínicos, los investigadores ahora quieren examinar la idoneidad de las vesículas extracelulares como biomarcador farmacológico, así como un posible objetivo terapéutico.
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Materiales proporcionado por Helmholtz Zentrum München - Centro Alemán de Investigación para la Salud Ambiental . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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