El sistema inmune es altamente complejo y aún falta una comprensión detallada de muchos mecanismos subyacentes. Solo la interacción precisa de una variedad de factores garantiza una respuesta inmune confiable y correcta en un cuerpo sano. Las respuestas inmunes mal reguladas son una causa importante devariedad de enfermedades, incluido el cáncer, la autoinmunidad y la inmunodeficiencia.
Un estudio publicado recientemente en la revista Sangre , dirigido por Kaan Boztug, Director Científico del Instituto de Investigación del Cáncer Infantil St. Anna, el Instituto Ludwig Boltzmann para Enfermedades Raras y No Diagnosticadas LBI-RUD, Investigador Principal Adjunto en el Centro de Investigación CeMM de Medicina Molecular de la Academia Austriacade Ciencias y Profesor Asociado en la Universidad Médica de Viena, junto con científicos de Israel, Alemania, Turquía, Colombia, Argentina y los Estados Unidos, investigaron a cuatro pacientes de familias independientes con neoplasia, autoinmunidad e inmunodeficiencia. Los cuatro pacientes tenían una mutación de la línea germinal enel gen que codifica CD137, lo que condujo a una disfunción de la proteína correceptora CD137. Esta disfunción dañó factores cruciales para la vigilancia inmune, en particular para la prevención de infecciones virales y el desarrollo de linfoma asociado con la infección por el virus de Epstein-Barr VEB"No solo descubrimos un nuevo síndrome de predisposición tumoral particularmente para los linfomas infantiles en este estudio, sino que tambiénaprendí más sobre la función básica de CD137 en el sistema inmunitario ", dice Kaan Boztug, corresponsal y último autor, junto con sus colegas Raz Somech del Centro Médico Chaim Sheba en Tel Aviv y Christoph Klein del Hospital de Niños Dr. von Hauner.de la LMU Munich.
El mecanismo de la enfermedad en detalle :
Los correceptores desempeñan un papel fundamental en la regulación y ajuste de la intensidad de la señal de los llamados receptores de antígeno, que ayudan a las células inmunes a reconocer cuerpos extraños. Una función deteriorada de estos receptores inmunes puede conducir a una mayor susceptibilidad a las infecciones,trastornos autoinmunes y cáncer. CD137 o 4-1BB es una molécula coestimuladora que se expresa con frecuencia en las células T activadas para garantizar una función adecuada de las células T. Los estudios recientes también han investigado el CD137 como un objetivo atractivo para la inmunoterapia contra el cáncer.
El EBV es un virus del herpes que infecta a más del 90% de todas las personas y permanece latente en el cuerpo de por vida. En las personas con una función alterada de las células T, la infección por EBV puede conducir a trastornos linfoproliferativos hasta linfomas malignos.el primer autor Marini Thian afirma: "Para mí, como bióloga y estudiante de doctorado en el laboratorio, es emocionante ver cómo unimos la brecha entre el análisis genético profundo y la comprensión de la respuesta inmune interrumpida, en particular a la infección por el virus EBV".
Las enfermedades causadas por un defecto en un solo gen, por ejemplo, para CD137, brindan oportunidades únicas para investigar las consecuencias de tales errores para todo el organismo. Por lo tanto, podemos obtener información mecanicista sobre las vías de señal necesarias para una vigilancia inmune robusta delhost contra EBV.
En resumen, este estudio demuestra el papel clave de CD137 en el control del virus EBV por parte del sistema inmune. Si el cuerpo no puede mantener el virus bajo control, puede conducir al desarrollo de linfomas. En el futuro, los científicosdesean usar sus hallazgos para desarrollar y usar terapias dirigidas que puedan detener este peligroso proceso de la enfermedad.
Fuente de la historia :
Materiales proporcionados por Centro de Investigación CeMM para Medicina Molecular de la Academia de Ciencias de Austria . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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