Los investigadores descifraron el código genético completo de células individuales en tejidos pulmonares humanos sanos y enfermos para encontrar nuevos objetivos moleculares potenciales para diagnosticar y tratar la enfermedad pulmonar letal Fibrosis Pulmonar Idiopática FPI.
Los científicos del Centro Médico del Hospital de Niños de Cincinnati, en colaboración con los investigadores del Centro Médico Cedars-Sinai en Los Ángeles, publican sus hallazgos el 8 de diciembre en el Journal of Clinical Investigation Insight JCI Insight.
"Este documento identifica una serie de nuevos objetivos y vías moleculares para la FPI, para los cuales existen enfoques farmacéuticos", dijo el Dr. Jeffrey Whitsett, investigador principal y codirector del Instituto Perinatal del Cincinnati Children's. "Se pueden obtener células de las vías respiratorias".cepillando las vías respiratorias o la biopsia, y los genes marcadores se pueden analizar para hacer un diagnóstico o controlar el tratamiento ".
IPF es una enfermedad pulmonar intersticial común y letal en adultos, lo que significa que inflama, cicatriza y reconfigura los tejidos pulmonares. Esto causa la pérdida de los alvéolos, llamados alvéolos, donde el oxígeno y el dióxido de carbono se intercambian normalmente. Pérdidas similares de la función pulmonarpuede ocurrir más temprano en la vida, especialmente en niños con enfermedades causadas por mutaciones en genes críticos para el tensioactivo y el mantenimiento de los sacáculos pulmonares.
Los procesos biológicos que controlan la formación y la función de la región alveolar del pulmón requieren interacciones orquestadas con precisión entre diversas células epiteliales, estromales e inmunes, según los autores del estudio. A pesar de muchos años de extensos estudios de laboratorio de muestras de tejido completo, tratando de identificar la genética,procesos celulares y moleculares que alimentan enfermedades pulmonares como la FPI: la biología precisa sigue siendo difícil de alcanzar.
Para superar esto, Whitsett y sus colegas, incluido el primer autor y bioinformático Yan Xu, PhD de Cincinnati Children's, realizaron lo que creen que es el primer análisis de secuencia de ARN de una sola célula de tejidos pulmonares humanos normales y enfermos todosdonado con consentimiento informado previo. Esto proporcionó a los autores un anteproyecto genético detallado de todos los diferentes tipos de células epiteliales involucradas en la progresión de la FPI y una ventana para identificar procesos biológicos aberrantes que impulsan la inflamación y la fibrosis.
El análisis de las células epiteliales pulmonares normales encontró patrones genéticos vinculados a las células pulmonares alveolares tipo 2 completamente formadas células AT2, que son importantes para la producción de surfactante, una sustancia que contiene un complejo de proteínas críticas para la respiración.
El análisis de las células IPF enfermas encontró marcadores genéticos para las células pulmonares que se encontraban en estados de formación indeterminados, informan los autores. Las células IPF habían perdido los sistemas normales de control genético necesarios para guiar sus funciones. Este estudio identifica anormalidades en la expresión génica que pueden serdirigido a la terapia de enfermedades pulmonares crónicas como la FPI.
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Materiales proporcionado por Centro médico del Hospital de Niños de Cincinnati . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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