Dos socios tienen que encontrar el camino el uno con el otro para transportar sustancias a los extremos remotos de fibras nerviosas especiales para mantener su función. Si se altera este proceso de asociación, las células pueden morir en el peor de los casos, lo que resulta en trastornos neurodegenerativoscomo la esclerosis lateral amiotrófica ELA o la atrofia muscular espinal.
Este es el resultado central de un nuevo estudio publicado en la edición actual de la revista Actas de la Academia Nacional de Ciencias PNAS . Está dirigido por el profesor Michael Sendtner y Michael Briese, ambos científicos del Instituto de Neurobiología Clínica del hospital de la Universidad de Würzburg.
Investigando las neuronas motoras
Los investigadores del Instituto de Neurobiología Clínica se centran en los llamados trastornos de las neuronas motoras. Las neuronas motoras son nervios que envían impulsos a los músculos para generar movimiento. El daño a estas neuronas provoca atrofia muscular, parálisis y, en última instancia, pérdida funcional de los músculos.Los músculos respiratorios generalmente también se ven afectados. Actualmente no existe cura para estas enfermedades.
"Sabemos por estudios previos que los defectos de transmisión de señales de las neuronas motoras al músculo juegan un papel clave en trastornos como la esclerosis lateral amiotrófica y la atrofia muscular espinal", explica Michael Briese; él es el autor principal del artículo publicado.Los defectos se desencadenan por procesos de transporte interrumpidos de moléculas especiales: los llamados ARN mensajeros o ARNm para abreviar en los axones, las terminaciones largas de las neuronas motoras.
Insuficiencia en los axones
Lo que hace que la ausencia de ARNm sea tan desastrosa es que transportan información que la neurona necesita para sintetizar nuevas proteínas. "Cuando faltan los ARNm, las proteínas ya no pueden sintetizarse en este compartimento celular, que es crucial para la función del nerviocélulas ", explica Michael Briese. Como resultado, la célula carece de proteínas que son indispensables para mantener la función axonal.
Actualmente se desconoce cómo se componen las partículas necesarias para transportar estos ARNm. En su artículo publicado recientemente, el grupo de trabajo de Michael Briese, Lena Saal-Bauernschubert y Michael Sendtner demostró que un ARN no codificante también está significativamente involucrado en estos complejos de transporteSu nombre: 7SK.
Para este propósito, los científicos desarrollaron nuevos sistemas de cultivo celular que les permitieron estudiar la función de tales partículas de ARNm para el transporte de ARNm al axón. Esto les permitió demostrar que 7SK junto con hnRNP R, una proteína de unión a ARN,está involucrado en complejos de transporte para ARNm funcionalmente relevantes. Si falta uno de los dos socios, estos complejos de transporte se interrumpen, lo que desencadena los efectos descritos anteriormente: el transporte reducido de los ARNm asociados resulta en una disminución del crecimiento del axón.
Nuevas opciones para investigación farmacéutica
Los científicos creen que sus hallazgos abrirán nuevos enfoques en la investigación farmacéutica. "Esto puede permitir mejoras adicionales de nuevas terapias que ya se están utilizando con éxito en el hospital para tratar la atrofia muscular espinal mediante la creación de opciones que pueden influir en la composición y regulaciónde tales complejos de transporte de ARN en axones y neuronas motoras ", dice Michael Briese.
Al mismo tiempo, los investigadores esperan que los nuevos hallazgos destaquen más el papel del transporte de ARNm para la función de la neurona motora y su disfunción en las enfermedades neurodegenerativas. En un próximo paso, Briese y Sendtner tienen como objetivo investigaren qué medida las partículas de transporte recientemente identificadas se ven afectadas en los trastornos de las neuronas motoras y, por lo tanto, contribuyen a la degeneración de las neuronas motoras.
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Materiales proporcionado por Universidad de Würzburg . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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