Desde que se descubrió el gen del prión en 1985, su papel y su impacto biológico en las neuronas ha seguido siendo un misterio ". Finalmente, podemos atribuir una función clara a las proteínas del prión y revelar que, combinadas con un receptor particular, sonresponsable de la integridad a largo plazo de los nervios ", dice el profesor Adriano Aguzzi del Instituto de Neuropatología de la Universidad de Zúrich y el Hospital Universitario de Zúrich. El presente estudio aclara una pregunta que los investigadores han estado desconcertando durante 30 años, pero finalmentequedó sin respuesta
Los priones son patógenos peligrosos que desencadenan la degeneración cerebral mortal en humanos y animales. En la década de 1990, fueron responsables de la epidemia de EEB más comúnmente conocida como enfermedad de las vacas locas. En los humanos, causan la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y otros trastornos neurológicos que sonfatal e intratable. Mientras tanto, sabemos que los priones infecciosos consisten en una forma defectuosamente plegada de una proteína priónica normal llamada PrPC ubicada en la membrana de la neurona. Los priones infecciosos se multiplican al secuestrar PrPC y convertirlo en otros priones infecciosos.
Las proteínas priónicas ausentes causan enfermedades nerviosas
Durante mucho tiempo, no quedó claro por qué los humanos, como la mayoría de los otros organismos, tenemos una proteína en nuestras neuronas que no realiza ninguna función obvia, pero que puede ser extremadamente peligrosa. Aguzzi ha pasado décadas investigando este problema y examinandoLa teoría de que los animales sin el gen PrPC son resistentes a las enfermedades por priones. Pero, ¿cuáles son las repercusiones para el organismo si la proteína priónica se desactiva?
Hace unos años, Aguzzi y su equipo descubrieron que los ratones sin el gen PrPC padecen una enfermedad crónica del sistema nervioso periférico. La razón: las llamadas células de Schwann alrededor de las fibras nerviosas sensibles ya no forman una capa aislante paraproteger los nervios. Debido a este déficit aislante de mielina, los nervios periféricos se enferman, lo que puede provocar trastornos motores en el tracto de movimiento y parálisis.
Los investigadores ahora han ido un paso más allá en el laboratorio: en un nuevo estudio, Alexander Küffer y Asvin Lakkaraju aclaran exactamente por qué los nervios periféricos se dañan en ausencia de la proteína Prion PrPC. Descubrieron cómo la PrPC produce las neuronasse acopla a las células de Schwann: es decir, a través de un receptor llamado Gpr126. Si la proteína priónica y el receptor trabajan juntos, una sustancia mensajera particular cAMP que regula la interacción química en las células y es esencial para la integridad de la vaina protectora del nervio aumentaGpr126 pertenece a la gran familia de "receptores acoplados a proteínas G", que están involucrados en muchos procesos y enfermedades fisiológicas.
la pregunta de investigación de 30 años finalmente respondió
Este descubrimiento resuelve una pregunta clave que durante mucho tiempo ha intrigado a los neurocientíficos y apunta a futuras aplicaciones en hospitales ". Si desea desactivar completamente la proteína prión PrPC para posibles tratamientos de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob, debe conocer los posibles efectos secundarios en elnervios en el futuro ", explica Aguzzi. Además, los resultados actuales sobre el efecto de PrPC a nivel molecular podrían dar un nuevo enfoque para la neuropatía periférica. Actualmente, solo hay opciones terapéuticas extremadamente limitadas para estas enfermedades crónicas debilitantes del sistema nervioso.
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Materiales proporcionado por Universidad de Zurich . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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