Los científicos han aclarado los detalles para comprender la función beneficiosa de un tipo de proteína normalmente asociada con enfermedades priónicas del cerebro, como la encefalopatía espongiforme bovina comúnmente conocida como enfermedad de las vacas locas y su contraparte humana, la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
Al estudiar ratones y pez cebra, los investigadores de la Facultad de Medicina de la Universidad de Washington en St. Louis y la Universidad de Zúrich han demostrado que las proteínas, cuando se pliegan adecuadamente, juegan un papel vital en la función de las células nerviosas al mantener el aislamiento alrededor de los axones,el "cableado" eléctrico del sistema nervioso
El estudio aparece el 8 de agosto en la revista Naturaleza .
Las proteínas priónicas mal formadas que causan enfermedades son infecciosas porque secuestran a sus vecinas, lo que produce proteínas mal plegadas y desencadena un efecto dominó que se propaga a través del cerebro destruyendo el tejido. Aunque el papel de las proteínas priónicas en estas enfermedades cerebrales fatales es bien conocido, los científicos han desconcertado durante mucho tiempo sobre la función normal de la proteína, llamada PrPC.
"Estudios anteriores han sugerido un papel para las proteínas priónicas en el mantenimiento de las neuronas, pero hasta ahora, nadie sabía cómo funcionan las versiones plegadas de las proteínas", dijo el coautor Kelly R. Monk, PhD, profesor asociado de desarrollo.biología en la Universidad de Washington. "Es sorprendente ver que la proteína tiene un papel en el mantenimiento de la estructura de las células nerviosas, teniendo en cuenta que se sabe que una versión mal plegada de PrPC causa enfermedades cerebrales fatales".
El trabajo anterior de los investigadores de la Universidad de Zúrich demostró que los ratones que carecían de PrPC tenían interrupciones en el aislamiento que rodea los axones, pero las razones de las interrupciones no estaban claras. El nuevo estudio demuestra que PrPC se une a las células de Schwann, que son células que proporcionansoporte para las neuronas del cerebro. Las células de Schwann producen la proteína aislante del nervio llamada mielina y luego envuelven este aislamiento alrededor de los axones largos y delgados. Los axones adecuadamente aislados permiten la propagación rápida de las señales nerviosas. Específicamente, PrPC se une a un sitio de acoplamiento en las células de Schwannllamado Gpr126.
En trabajos anteriores, Monk y sus colegas de la Universidad de Washington demostraron que el sitio de acoplamiento en las células desempeñaba un papel importante en la formación de nervios durante el desarrollo embrionario en el pez cebra y en los ratones. Pero el nuevo estudio identifica los roles para Gpr126 y PrPC en el mantenimiento de la integridadde neuronas hasta la edad adulta.
Cuando falta alguno de estos componentes, Monk dijo que los ratones experimentan una pérdida gradual de interacciones entre las células de Schwann y los axones, con la consiguiente pérdida de mielina. Sin este importante aislamiento, caminar progresivamente se vuelve más difícil para los ratones, y eventualmente alcanzanun estado de parálisis.
"Hemos identificado una función definitiva para la proteína priónica normal y aclaramos cómo funciona a nivel molecular", dijo el autor principal, Adriano Aguzzi, MD, PhD, de la Universidad de Zurich. "Nuestro estudio responde a una pregunta que ha sidoinvestigado intensamente desde el descubrimiento del gen del prión en 1985. "
Los investigadores dijeron que los hallazgos pueden tener implicaciones para comprender y eventualmente tratar los trastornos nerviosos que resultan de la pérdida de las vainas aislantes de mielina, como la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth y otras neuropatías periféricas devastadoras.
Fuente de la historia :
Materiales proporcionado por Facultad de medicina de la Universidad de Washington . Original escrito por Julia Evangelou Strait. Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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