Los resultados de un estudio del Reino Unido presentado hoy en el Congreso Anual de la Liga Europea contra el Reumatismo EULAR 2016 mostraron que el tratamiento con inhibidor del factor de necrosis tumoral anti-TNF es efectivo para mejorar la afectación muscular y de la piel en niños con dermatomiositis juvenil DMJEstos hallazgos brindan una nueva esperanza a los pacientes con DMJ que no han respondido a múltiples tratamientos farmacológicos y que, como resultado, tienen un mayor riesgo de complicaciones dolorosas y muerte prematura.
JDM es una rara enfermedad autoinmune crónica de niños caracterizada por inflamación de los músculos, la piel y otros órganos., En el Reino Unido, la incidencia reportada de JDM es de dos a tres casos por millón de niños menores de 16 años, con una medianaedad de inicio de 6.8 años; la DMJ es más común en niñas que en niños, en una proporción de aproximadamente 2.3: 1. Los hallazgos característicos incluyen erupción cutánea, ulceración de la piel y debilidad muscular.
En general, los niños con JDM pueden llevar una vida normal; sin embargo, algunos pacientes con JDM tienen un curso de enfermedad que es refractario a múltiples tratamientos con medicamentos. Para aquellos niños donde los tratamientos han fallado, se ha demostrado que la actividad prolongada de la enfermedad está asociadacon mayor mortalidad y complicaciones, como cicatrices, dolor debido a nervios atrapados y acortamiento de los músculos que hacen que las articulaciones permanezcan dobladas.
"Se han informado altos niveles de la proteína de señalización celular TNF en pacientes con DMJ con un curso prolongado de la enfermedad, lo que sugiere que este regulador de células inmunes puede desempeñar un papel importante en la enfermedad refractaria", dijo la Dra. Raquel Campanilho-Marques del Instituto de Salud Infantil, University College London, Reino Unido. "No hay ensayos clínicos publicados solo informes de casos de esta terapia, pero algunos están en progreso. Nuestro estudio es uno de los más grandes para explorar la eficacia y seguridad de la terapia anti-TNF en un grancohorte independiente de pacientes con DMJ "
La evaluación de 66 pacientes con JDM, reclutados del Estudio de cohorte y biomarcadores JDM del Reino Unido y tratados activamente con agentes anti-TNF, mostraron mejoras significativas en la afectación muscular y de la piel, así como en la actividad general de la enfermedad. Hubo cambios significativos en elvalores medianos de dos mediciones musculares estándar: la Escala de evaluación de miositis infantil y la Prueba muscular manual p <0,0001 y p = 0,0097 respectivamente. También hubo mejoras significativas en la afectación de la piel evaluadas usando el puntaje de actividad de la enfermedad de la piel modificada p <0,0001.La actividad global de la enfermedad también mejoró significativamente p <0,0001.
Alrededor de una cuarta parte de los pacientes en este estudio cambiaron su tratamiento anti-TNF, con poco menos de dos tercios de estos cambios debido al fracaso de la terapia, una cuarta parte debido a eventos adversos y una octava debido a la preferencia del paciente por la administración subcutánea.Se registraron 21 reacciones adversas, siete se consideraron graves reacciones anafilácticas en la infusión de infliximab. Tres cuartas partes de las reacciones adversas leves a moderadas se debieron a infección; en cuatro de los cuales, el paciente fue cambiado a otro antagonista del TNF, mientras que en los pacientes restantes, la retención temporal del medicamento demostró ser suficiente. No se registraron casos de tuberculosis.
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Materiales proporcionados por Liga Europea contra el Reumatismo . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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