Los investigadores de Dartmouth han descubierto que algunas proteínas se convierten en gotas líquidas en el camino de convertirse en sólidos tóxicos implicados en enfermedades neurodegenerativas y otros trastornos genéticos.
Los hallazgos, junto con una serie de estudios relacionados realizados por científicos de otras instituciones, aparecen en la revista célula molecular .
Los investigadores de Dartmouth estudiaron proteínas que tienen una expansión masiva de un solo aminoácido, la glutamina, típicamente asociada con sólidos de proteínas tóxicas. Por ejemplo, las proteínas ligadas neurodegenerativas como las de la enfermedad de Huntington tienen estos aminoácidos, lo que hace que la proteína sea pegajosaLos investigadores descubrieron que proteínas como esta experimentan una transición a gotas líquidas en el camino de convertirse en sólidos fibrosos tóxicos. Estas gotas líquidas son similares a las que se producen cuando el aceite y el vinagre se mezclan para hacer aderezos para ensaladas. Los investigadores sospechan que las células usaneste estado líquido para la fisiología normal, pero bajo ciertas condiciones las proteínas vuelven a pasar de líquidos a sólidos tóxicos. Este tipo de gotas también se han llamado orgánulos "libres de membrana" porque carecen de una barrera y son muy dinámicos a diferencia de muchos orgánulos como las mitocondrias.o núcleos.
"Descubrimos que el ARN, la molécula tradicionalmente considerada como el intermediario entre el ADN y la proteína, tiene un papel potente en la formación de los estados líquidos", dice la autora principal Amy Gladfelter, profesora asociada de ciencias biológicas. "Puedenimpulsan la formación de gotas y otorgan propiedades físicas distintas a las gotas, lo que creemos que es importante por su disposición espacial y su funcionamiento en la célula. Es emocionante que este sea un ejemplo de ARN que codifica las propiedades físicas de estos compartimentos o gotas en lugar desimplemente codificando proteínas "
Los resultados son importantes porque el genoma humano está lleno de proteínas que tienen secuencias similares y casi toda la comprensión de estas proteínas hasta ahora se ha centrado en estados patológicos.
"Nuestro trabajo, junto con otros artículos recientes, encuentra una forma de estas proteínas que es relevante para la función celular normal y, sin embargo, aprovecha las secuencias que están vinculadas a las enfermedades para sus funciones normales", dice Gladfelter.El tipo de comprensión mecanicista de la función normal de la proteína es fundamental para comprender y tratar una miríada de enfermedades relacionadas con la agregación de proteínas ".
Fuente de la historia :
Materiales proporcionados por Dartmouth College . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
Referencia del diario :
Cite esta página :