Los niños con el trastorno genético complejo de esclerosis tuberosa CET a menudo necesitan cirugía de epilepsia para convulsiones graves e incontrolables. Un nuevo estudio encuentra que el control de las convulsiones mejora para los pacientes que se someten a una cirugía más extensa, informa el número de octubre de neurocirugía , diario oficial del Congreso de Cirujanos Neurológicos, publicado por Wolters Kluwer.
Las convulsiones que se producen en el TSC están relacionadas con el desarrollo de tumores cerebrales, conocidos como "tubérculos", que se desarrollan en este trastorno. Pero el nuevo estudio de la Dra. Aria Fallah del Miami Children's Hospital y sus colegas encuentra mejores resultados cuando la cirugía incluye todo "zona epileptogénica "de la cual se originan las convulsiones, no solo el tubérculo mismo.
Cirugía de epilepsia para la esclerosis tuberosa - Estudio de seis centros especializados
El estudio incluyó datos sobre un total de 74 niños con CET que se sometieron a cirugía de epilepsia en seis centros de epilepsia pediátrica líderes desde 2005 hasta 2013. Aunque el CET es raro, ocurre en aproximadamente 1 de cada 10,000 niños, es uno de los genes genéticos más comunescausas de epilepsia.
Los tubérculos son tumores no cancerosos benignos que se desarrollan en el cerebro y otros órganos de pacientes con CET. Casi el 90 por ciento de los niños afectados tienen convulsiones relacionadas con los tubérculos cerebrales; en la mayoría de los casos, estas convulsiones no pueden controlarsepor medicamentos antiepilépticos.
La cirugía de epilepsia es un tratamiento efectivo, pero muchos niños continúan teniendo convulsiones después de la cirugía. Debido a que el CET es raro y solo algunos pacientes se someten a cirugía, es difícil predecir los resultados y los mejores enfoques para la cirugía.
Utilizando una experiencia combinada de seis hospitales de EE. UU. Y Canadá, el Dr. Fallah y sus colegas analizaron los factores que afectan los resultados de la cirugía de cura para la epilepsia en niños con CET. Los pacientes fueron 41 hombres y 33 mujeres. La edad promedio fue de diez años,con un rango de tres meses a 18 años.
Un año después de la cirugía de epilepsia, el 65 por ciento de los pacientes estaban libres de convulsiones; a los cuatro años, esa cifra había disminuido al 43 por ciento. El análisis inicial sugirió una tasa más baja de convulsiones recurrentes para pacientes más jóvenes, para aquellos con un mayor "predominante"tubérculo y en resecciones más grandes que el tubérculo solo. Sin embargo, después del ajuste por otros factores, la edad y el tamaño del tubérculo ya no eran predictores significativos.
En el análisis ajustado, solo un factor predijo una mejor oportunidad de liberarse de las convulsiones: cirugía más extensa. Los niños que tuvieron resección del tubérculo y el área circundante lobectomía tenían aproximadamente tres veces más probabilidades de permanecer libres de convulsiones por más tiempo, en comparaciónsolo para aquellos que se someten a resección del tubérculo
La cirugía de epilepsia es apropiada solo para un subgrupo de niños con CET: aquellos cuyas convulsiones se asignan a una zona epileptogénica identificable, que puede eliminarse o desconectarse sin causar nuevas anormalidades neurológicas. Pero incluso para este grupo de pacientes, no se han establecidodatos sobre qué factores predicen el éxito de la cirugía curativa de epilepsia.
Los nuevos resultados sugieren que simplemente la resección del tubérculo puede no ser suficiente; se necesita una cirugía más extensa para lograr las mejores posibilidades de libertad de convulsiones a largo plazo. El estudio confirma resultados anteriores que sugieren que "la corteza malformada que rodea al tubérculo puedecontribuyen más a la epileptogenicidad que al tubérculo mismo ". El Dr. Fallah y sus coautores agregan:" Esto limita el papel de las tuberectomías ".
Los investigadores señalan algunas limitaciones importantes de su estudio: evaluó un número relativamente pequeño de predictores potenciales y se limitó a los niños tratados en un puñado de centros especializados. El Dr. Fallah y sus colegas solicitan un seguimiento a largo plazo para aclarar elfactores asociados con mejores o peores resultados de la cirugía de epilepsia en TSC, junto con los esfuerzos para estandarizar los criterios para determinar qué niños son elegibles para este procedimiento.
Fuente de la historia :
Materiales proporcionado por Wolters Kluwer Health . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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