Muchos trastornos neurológicos pueden privar a alguien de la capacidad de hablar con claridad, haciendo que tartamudee, pronuncie mal las palabras y luche para armar oraciones coherentes. Sin embargo, las disfunciones moleculares y neurológicas que causan estos síntomas no se comprenden bien.
El trabajo reciente en la Universidad Rockefeller puede brindar a los investigadores una nueva herramienta para estudiar mejor estos impedimentos vocales y del habla, particularmente en la enfermedad de Huntington.
"No ha habido un buen modelo animal para ningún tipo de trastorno del habla", dice el autor del estudio Wan-chun Liu, investigador asociado principal en el Laboratorio de comportamiento animal de Fernando Nottebohn ". Ratas y ratones, los animales de laboratorio más comunes, no puede decirnos mucho sobre los trastornos del habla, ya que sus vocalizaciones son innatas, no aprendidas. Eso es lo que hace que los pájaros cantores sean tan especiales ". La investigación se describe en un artículo publicado el 5 de octubre en Neurociencia de la naturaleza .
Al igual que los humanos, los pájaros cantores y algunos otros tipos de pájaros pueden aprender vocalizaciones. Liu usó uno de estos pájaros cantantes, pinzones cebra, que son pájaros pequeños de pico rojo comunes en las tiendas de mascotas, como base de su investigación sobre la neurodegeneración.
Los experimentos de Liu comenzaron criando pinzones con una mutación genética singular: la introducción de mHTT, el gen humano mutante responsable de la enfermedad de Huntington. Un trastorno hereditario que resulta en la descomposición progresiva de las células nerviosas en el cerebro, Huntington's lleva a las personas a perdercontrol de su habla y movimiento, así como el deterioro cognitivo. Debido a que Huntington está determinado por un solo gen, Liu pudo aislar fácilmente sus efectos en las aves.
El equipo de Liu introdujo el gen mHTT en los huevos, luego seleccionó a los polluelos para detectar la mutación una vez que eclosionaron. Las aves que lo tenían se utilizaron para criar generaciones sucesivas, en las que la mutación genética se produjo naturalmente. De esa manera, los investigadores pudieron asegurarse de quecada ave desarrolló la enfermedad como se manifestaría en humanos.
A medida que crecían, los pinzones transgénicos comenzaron a mostrar los trastornos de conducta asociados con Huntington, como los temblores que a veces se ven en los pacientes. La mayoría de los machos mutantes, el sexo al cantar, tuvieron problemas para aprender sus canciones cuando eran jóvenes y, una vez que crecieron por completo., produjo canciones aberrantes. Liu seleccionó cuidadosamente las aves que parecían tener la mayor discapacidad vocal ". Por ejemplo, algunas de las aves tartamudearon", dice Liu. "Si la canción normal fuera 'ABCDE', estas aves mutantes solo podrían cantar 'AAAA.'"
Utilizando un software de computadora especializado, Liu pudo monitorear cambios sutiles en la canción de estos pinzones a medida que progresaba su degradación muscular, proporcionando registros detallados de cómo se veían afectados los patrones vocales. Este tipo de deterioro progresivo del habla está asociado con la disfunción en el cortical basalcircuito cerebral de los ganglios, tanto en humanos como en pájaros cantores, por lo que Liu podría hacer suposiciones basadas en este ensayo sobre cómo cambia el circuito cerebral humano. Sus resultados son los hallazgos más claros hasta la fecha sobre cómo ocurre este tipo de neurodegeneración.
Su proyecto se basa en una historia de estudios de aprendizaje de canciones en Rockefeller. Durante más de dos décadas en Rockefeller, Peter Marler, un líder en el campo, examinó la interacción entre el programa innato de canción en pájaros jóvenes y la influencia de la sociedadfactores, descubriendo paralelismos con la adquisición del habla en bebés humanos. Mientras tanto, Nottebohm estudió los circuitos neuronales responsables del aprendizaje de la canción, incluidas las vías de los ganglios corticales basales.
En los últimos años, las similitudes de los pájaros cantores con el aprendizaje vocal humano han despertado el interés de los investigadores en utilizarlos como un modelo animal funcional para estudiar las bases neurológicas de la enfermedad de Huntington.
Según Liu, es difícil exagerar el valor potencial de dicha herramienta en un intento por comprender, prevenir y tratar mejor este trastorno. Por primera vez, los científicos podrán probar tratamientos terapéuticos para la degeneración vocal ".Si desarrollamos una droga, podemos inyectar en un área específica del cerebro y luego rastrear momento a momento cómo impacta la degradación de la capacidad vocal en los pájaros cantores ", dice Liu." Nuestro trabajo tiene relevancia más allá de Huntington. Al crear los primeros modelos de pájaros cantorespara la degeneración vocal, hemos logrado lo que creo que es un punto de inflexión para todo tipo de enfermedades que afectan el habla, como el Alzheimer, el Parkinson y el autismo ".
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Materiales proporcionado por Universidad Rockefeller . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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