La enfermedad cardíaca congénita, que incluye varias afecciones que involucran defectos en la estructura del corazón o los vasos sanguíneos que se desarrollan antes del nacimiento, afecta a casi el 1 por ciento de los niños, aproximadamente 40,000 bebés cada año. Aunque muchas de estas afecciones fueron fatales en la infanciay la infancia, las cirugías y otros tratamientos han evolucionado durante las últimas décadas, y unos 800,000 adultos han crecido hasta la edad adulta con estas afecciones. Sin embargo, con el tiempo, estos pacientes comúnmente desarrollan insuficiencia cardíaca, que es la principal causa de muerte en las personas conenfermedad cardíaca congénita en adultos.
Si bien hay pocos datos para informar las mejores prácticas para el tratamiento de pacientes con cardiopatía congénita en adultos ACHD, un equipo de investigadores de la Facultad de Medicina Perelman de la Universidad de Pensilvania descubrió que los trasplantes de corazón se pueden realizar en pacientes adultos con antecedentescirugía correctiva para la cardiopatía congénita con excelentes resultados. Estos hallazgos se presentaron en la 65.a sesión científica anual del Colegio Americano de Cardiología en Chicago.
La mayoría de los pacientes que se evalúan para un trasplante de corazón se evalúan utilizando criterios específicos de la United Organ Sharing Network UNOS, para determinar si deben incluirse en la lista y bajo qué clasificación se clasifican según su condición. Para el trasplante de corazón, estoslos criterios abarcan si el paciente está en soporte mecánico, como un dispositivo de asistencia ventricular VAD, una bomba utilizada para apoyar la función cardíaca y el flujo sanguíneo, si está tomando algún medicamento que ayude a mejorar la función cardíaca y una evaluación de la fracción de eyección,la medida de qué tan bien bombea el corazón, entre otros puntos de referencia.
"Un corazón congénito se ve, actúa y se presenta de manera muy diferente a un corazón normal", dijo Jonathan Menachem, MD, miembro de la división de Medicina Cardiovascular de Penn. "Debido a las complejidades de ACHD, los estándares actuales pueden no evaluar las necesidadesde esta población de pacientes adecuadamente, y por lo tanto, los pacientes con ACHD en insuficiencia cardíaca se enumeran y se trasplantan, con mucha menos frecuencia que los pacientes sin insuficiencia cardíaca con insuficiencia cardíaca derivadas de otras causas ".
Menachem explica que en estos casos los pacientes con ACHD se pueden enumerar "por excepción", lo que permite que se presente información adicional durante la evaluación, sin embargo, esto se hace de forma individual. Desafortunadamente, no hay suficientes datos para identificar el derechotiempo para el trasplante, y los datos históricos indican que la evaluación a menudo ocurre demasiado tarde en esta población de pacientes.
"Estamos constantemente en busca de formas de mejorar la duración y la calidad de vida de las personas con ACHD y nuestra investigación indica que se debe tener más en cuenta el potencial de estos pacientes para recibir trasplantes de corazón", dijo Menachem ".enfoque disciplinario que hemos tomado para lograr estos resultados podría servir como modelo para proporcionar a los pacientes con ACHD la mejor oportunidad de un trasplante exitoso ".
Menachem y un equipo de investigadores examinaron datos de 17 pacientes consecutivos con ACHD que se sometieron a un trasplante de corazón entre marzo de 2010 y julio de 2015. Los pacientes fueron evaluados por un equipo multidisciplinario de subespecialistas adultos y pediátricos, incluidos insuficiencia cardíaca y trasplante, cardiología de ACHD, cirugía cardíaca y, en algunos casos, hepatología y equipos pulmonares.
Los pacientes trasplantados tenían entre 23 y 57 años de edad, y de los 17 revisados, cinco eran varones, 12 eran caucásicos y tres afroamericanos. Siete pacientes requirieron inotrópicos previos al trasplante, una terapia farmacológica que afecta el músculo cardíacocontracciones - y dos requirieron soporte mecánico previo al trasplante. Ocho se sometieron a un trasplante de corazón e hígado, uno a un trasplante de corazón y pulmón, y ninguno de los pacientes requirió soporte mecánico postoperatorio. De los ocho trasplantes de corazón e hígado, siete fueronen pacientes con ventrículos individuales, a diferencia de dos ventrículos en corazones normales, que previamente se sometieron a un Fontan, un procedimiento quirúrgico pediátrico utilizado para reconfigurar la circulación del corazón para maximizar la eficiencia del ventrículo único sin sobrecargarlo.trasplantes de mayor riesgo realizados. Los investigadores encontraron que con un seguimiento promedio de 35 meses, a partir de septiembre de 2015, había una supervivencia del 100 por ciento en los 30 días y un año.
"Si bien este estudio analizó solo una pequeña muestra de pacientes, y se necesita mucha más investigación para comprender completamente los resultados del trasplante de corazón para pacientes con ACHD, este enfoque integrado basado en el equipo presenta un comienzo prometedor para comprender los resultados exitosos del tratamiento en los pacientescon esta fisiopatología y anatomía únicas ", dijo Menachem.
Fuente de la historia :
Materiales proporcionado por Facultad de medicina de la Universidad de Pensilvania . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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