significa literalmente "debilidad muscular grave", la miastenia gravis es un trastorno autoinmune crónico que causa un debilitamiento grave de los músculos esqueléticos responsables de movimientos como el movimiento ocular, la apertura de los ojos, la deglución y la respiración. Aunque los síntomas pueden controlarse, existeactualmente no hay cura para esta enfermedad potencialmente debilitante.
En los tejidos musculares normales, el movimiento se desencadena cuando las terminaciones nerviosas liberan un neurotransmisor llamado acetilcolina, que se une a un receptor en las células musculares. Esta unión activa el músculo y hace que se contraiga. La miastenia gravis ocurre cuando el sistema inmunitario, que generalmentenos protege de los patógenos invasores: ataca por error los receptores de acetilcolina necesarios para el movimiento muscular. Por lo tanto, controlar la respuesta inmune es clave para tratar la miastenia gravis.
Teniendo esto en cuenta, los investigadores de la Universidad de Kanazawa investigaron si las vías que regulan la respuesta inmune, conocidas como puntos de control inmunitario, podrían aprovecharse para el tratamiento de la miastenia gravis. Publicando sus hallazgos en un número reciente de la Revista de Neuroinmunología , el autor principal Kazuo Iwasa describe la justificación del estudio: "La muerte celular programada de punto de verificación inhibitoria 1 PD-1 y sus ligandos, PD-L1 y PD-L2, inhiben la señalización de las células T y son extremadamente importantes para la inmunotoleranciaLa interrupción de esta vía se ha implicado en otros trastornos autoinmunes, pero su papel en la miastenia gravis no está claro ".
Utilizando un anticuerpo fluorescente específico, o marcador, que se une a PD-L1, el equipo de investigación demostró que el ligando era más abundante en los tejidos musculares recogidos de pacientes con miastenia grave en comparación con los músculos de individuos sanos. El estudio de la expresión génica en estos tejidos confirmósus hallazgos iniciales, con resultados que muestran que el gen PD-L1 se expresó más altamente en los tejidos del paciente. Es importante destacar que no hubo diferencias entre pacientes masculinos y femeninos, y la expresión de genes no fue influenciada por la presencia de tumores en el timo, el órganoresponsable de la maduración de las células T. Sin embargo, parecía haber una asociación recíproca entre la expresión del gen PD-L1 y la gravedad de la enfermedad.
"La relación unimodal entre la expresión del gen PD-L1 y la gravedad de la enfermedad fue particularmente esclarecedora", dice el autor correspondiente del estudio Masahito Yamada. "A medida que aumenta la gravedad de la enfermedad, también lo hace la expresión de PD-L1 en las células musculares, lo que puede influir en la reactividad autoinmune y ayudarpara reducir o estabilizar la gravedad de la enfermedad. Sabiendo esto, potencialmente podemos desarrollar terapias dirigidas a la vía PD-1 para eliminar los síntomas de la miastenia gravis ".
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Materiales proporcionados por Universidad de Kanazawa . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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