Los científicos saben que las proteínas defectuosas pueden causar depósitos dañinos o "agregados" en trastornos neurológicos como la enfermedad de Alzheimer y Parkinson. Aunque las causas de estos depósitos de proteínas siguen siendo un misterio, se sabe que pueden producirse agregados anormales cuando las células no transmiten adecuadamenteinformación genética a proteínas. La profesora Susan Ackerman de la Universidad de California en San Diego y sus colegas destacaron por primera vez esta causa de enfermedad cerebral hace más de 10 años. Ahora, investigando más profundamente en esta investigación, ella y sus colegas han identificado un gen, Ankrd16, que previeneagregados de proteínas que observaron originalmente.
Por lo general, la transferencia de información del gen a la proteína se controla cuidadosamente, "se corrige" y se corrige biológicamente, para evitar la producción de proteínas inadecuadas. Como parte de sus investigaciones recientes, publicadas el 16 de mayo en la revista Naturaleza , Ackerman, Paul Schimmel Instituto de Investigación Scripps My-Nuong Vo Instituto de Investigación Scripps y Markus Terrey UC San Diego identificaron que Ankrd16 rescató neuronas específicas, llamadas células de Purkinje, que mueren cuando falla la corrección de pruebas. Sin normalidadniveles de Ankrd16, estas células nerviosas, ubicadas en el cerebelo, activan incorrectamente el aminoácido serina, que luego se incorpora de manera incorrecta a las proteínas y causa la agregación de proteínas.
"Simplificado, puede pensar que Ankrd16 actúa como una esponja o un 'a prueba de fallas' que captura la serina activada incorrectamente y evita que este aminoácido se incorpore incorrectamente en las proteínas, lo que es particularmente útil cuando la capacidad de las células nerviosas para corregir y corregirlos errores correctos disminuyen ", dijo Ackerman, presidente de biología de Stephen W. Kuffler, quien también ocupa cargos en la Facultad de Medicina de UC San Diego y el Instituto Médico Howard Hughes.
Los niveles de Ankrd16 son normalmente bajos en las células de Purkinje, lo que hace que estas neuronas sean vulnerables a los defectos de corrección de pruebas. Elevar el nivel de Ankrd16 protege estas células de la muerte, mientras que la eliminación de Ankrd16 de otras neuronas en ratones con una deficiencia de corrección causó la acumulación generalizada de proteínas anormalesy finalmente la muerte neuronal.
Los investigadores describen Ankrd16 como "... una nueva capa de la maquinaria esencial para prevenir patologías severas que surgen de defectos en la corrección de pruebas".
Los investigadores señalan que solo se han identificado unos pocos genes modificadores de mutaciones de la enfermedad, como Ankrd16, y un mecanismo basado en modificadores para comprender la patología subyacente de las enfermedades neurodegenerativas puede ser una ruta prometedora para comprender el desarrollo de la enfermedad.
Fuente de la historia :
Materiales proporcionado por Universidad de California - San Diego . Original escrito por Mario Aguilera. Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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