Los investigadores han identificado la proteína que transporta el cobre a las mitocondrias, donde se requiere cobre para el funcionamiento de la maquinaria de conversión de energía de la célula. El descubrimiento, publicado en la edición del 9 de febrero de la Revista de Química Biológica , completa una pieza del rompecabezas de cómo se distribuye y utiliza el cobre en la celda.
Los humanos adquieren cobre en pequeñas cantidades de los alimentos. A pesar de sus bajos niveles, el cobre es esencial para el funcionamiento de numerosas enzimas importantes, por ejemplo, algunas de las involucradas en la síntesis de colágeno y neurotransmisores. En particular, se requiere cobre para construir citocromo c oxidasa,conocido como COX, un gran complejo de proteínas en las mitocondrias que forma el último paso de la cadena de transporte de electrones, que recolecta energía para la producción de ATP, la moneda energética de la célula.
Paul Cobine, de la Universidad de Auburn, y su colaborador Scot Leary, de la Universidad de Saskatchewan, han estado trabajando durante más de 10 años para comprender cómo se utiliza el cobre para ensamblar COX. Una de las preguntas básicas fue: ¿Cómo llega el cobre a través de las membranas enmitocondrias?
"Llevar cobre a la dirección correcta en la célula sin interferir con otras proteínas, o interrumpir otros objetivos que tienen una alta probabilidad de unir cobre, es un esfuerzo de entrega hercúleo", dijo Cobine. "Esto es similarpara encontrar el camino a una salida en un bar lleno de gente sin tocar a las otras personas o ser redirigido. Luego, después de encontrar la salida, debe asegurarse de pasar por la puerta correcta ".
En el nuevo artículo, los investigadores utilizaron múltiples líneas de evidencia para llegar a una respuesta: el cobre es transportado dentro de las mitocondrias por una proteína llamada SLC25A3. Este descubrimiento fue sorprendente porque ya se sabía que SLC25A3 transportaba fosfato, un ion cargado negativamente, mientras queLos iones de cobre tienen una carga positiva. Los investigadores especulan que los iones de cobre pueden necesitar unirse a otro compañero, formando un complejo con carga negativa, para que SLC25A3 pueda transportarlo. La forma en que el transportista distingue entre sus diferentes tipos de carga essiguiente pregunta que los investigadores quieren abordar
Las mutaciones previamente conocidas en el gen que codifica SLC25A3 son responsables de trastornos genéticos poco conocidos que involucran fibras cardíacas y musculares disfuncionales, que conducen a corazones agrandados y bajo tono muscular. Como estos tejidos requieren grandes cantidades de energía, parece plausible que los síntomas de estos pacientesla experiencia podría estar relacionada con un transporte insuficiente de cobre en las mitocondrias.
"Estos síntomas parecen estar relacionados con la producción de ATP y la citocromo c oxidasa", dijo Cobine.
Con el descubrimiento de la vía de transporte de cobre dentro de las mitocondrias, los efectos sobre la salud del cobre pueden estudiarse con más detalle porque los investigadores podrán distinguir los efectos del cobre sobre la COX de las otras vías en las que está involucrado.
"Si no tratamos adecuadamente con el cobre a lo largo de nuestra vida, ¿cuáles son las enfermedades metabólicas que podrían surgir?", Pregunta Cobine. "Ahora tenemos la capacidad de ver qué sucede cuando se pierde cobre mitocondrial en diferentesEtapas de desarrollo."
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Materiales proporcionados por Sociedad Americana de Bioquímica y Biología Molecular . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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