La osteogénesis imperfecta, también conocida como enfermedad de los huesos frágiles, es un trastorno genético que hace que los huesos se rompan con facilidad. Los casos graves de la enfermedad pueden provocar cientos de fracturas durante la vida de una persona o incluso la muerte. Investigadores de la Escuela de la Universidad de MissouriLa medicina ha demostrado que la limitación de una proteína materna específica en ratones preñados con osteogénesis imperfecta dio como resultado una descendencia con huesos más fuertes y densos. El hallazgo podría algún día proporcionar un nuevo enfoque terapéutico para tratar la enfermedad de los huesos frágiles.
"La osteogénesis imperfecta es causada por la incapacidad del cuerpo para formar huesos fuertes debido a mutaciones que afectan la producción de la proteína conocida como colágeno", dijo Charlotte Phillips, Ph.D., profesora asociada de bioquímica y salud infantil en la Escuela de MUMedicine y autor principal del estudio. "No existe cura; sin embargo, sabemos por investigaciones anteriores que el entorno prenatal puede tener un efecto duradero en la salud cardiovascular y metabólica hasta la edad adulta. Estudiamos si la salud ósea de los ratones podría mejorarse optimizandoel medio ambiente dentro del útero ".
La miostatina es una proteína que limita el crecimiento muscular. Sin embargo, el ejercicio hace que los niveles de miostatina disminuyan, lo cual es bueno porque permite que se desarrolle el tejido muscular, dijo Phillips. El aumento de tejido muscular da como resultado huesos más fuertes. En el estudio, Phillips y ellaequipo disminuyó los niveles de miostatina materna para ver si esto aumentaría la fuerza ósea en la descendencia con osteogénesis imperfecta.
Utilizando ratones con enfermedad de los huesos quebradizos, los investigadores de MU pudieron identificar a la hembra como responsable de la salud ósea de la descendencia. El equipo también confirmó que las hembras deficientes en miostatina tenían descendencia con huesos más fuertes.
"La tercera parte de nuestro estudio realmente confirmó nuestra hipótesis inicial", dijo Laura Schulz, Ph.D., profesora asociada de obstetricia, ginecología y salud de la mujer en la Facultad de Medicina de MU y autora principal del estudio. "CincuentaLa genética predice hasta el 80 por ciento de la densidad ósea. Para ver si podíamos revertir esta tendencia, trasplantamos embriones de ratones hembra con osteogénesis imperfecta en el útero de ratones hembra deficientes en miostatina. La descendencia de madres con deficiencia de miostatina con embriones trasplantadoshuesos más fuertes y densos cuando crecieron que los ratones con la misma estructura genética de las hembras de osteogénesis imperfecta ".
"Los seres humanos alcanzan el 90 por ciento de su masa ósea máxima a los 19 años", dijo Phillips. Para aproximar este período de tiempo con ratones, reevaluamos su fuerza y densidad ósea cuatro meses después del nacimiento. En cada caso, los ratones con, los huesos adultos más densos fueron aquellos cuyo desarrollo fetal involucró a hembras deficientes en la proteína miostatina. Este hallazgo muestra que el entorno dentro del útero afecta el desarrollo óseo no solo al nacer, sino hasta la edad adulta ".
Ambos investigadores creen que su trabajo representa un cambio de paradigma en la comprensión y posiblemente el tratamiento de la osteogénesis imperfecta. Los investigadores también creen que sus hallazgos pueden resultar beneficiosos para reducir el riesgo de otras enfermedades óseas como la osteoporosis más adelante en la vida de muchas otras personas. Sin embargo,se necesita más investigación.
"El ambiente intrauterino es importante para la salud ósea", dijo Schulz. "Para los padres con osteogénesis imperfecta, es posible que podamos reducir la gravedad de la enfermedad del feto mediante el tratamiento prenatal. Esto también puede ser cierto para reducir los casos ygravedad de otras enfermedades óseas. "
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Materiales proporcionado por Universidad de Missouri-Columbia . Nota: el contenido se puede editar por estilo y longitud.
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