Los científicos y colaboradores del Instituto Nacional de Salud NIH de la Facultad de Medicina de la Universidad Case Western Reserve han detectado proteína priónica anormal en la piel de casi dos docenas de personas que murieron por la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob CJD. Los científicos también expusieron una docenaratones sanos a extractos de piel de dos de los pacientes con ECJ, y todos desarrollaron enfermedad priónica. Los resultados del estudio, publicados en Medicina traslacional de la ciencia , plantee preguntas sobre la posible transmisibilidad de las enfermedades por priones a través de procedimientos médicos que involucran la piel, y si las muestras de piel podrían usarse para detectar la enfermedad por priones. Los investigadores del Instituto Nacional de Alergias y Enfermedades Infecciosas del NIH NIAID fueron co-líderes del estudio, que incluyeron múltiples grupos colaboradores. Destacan que el potencial de siembra de priones que se encuentra en el tejido de la piel es significativamente menor que lo que han encontrado en estudios que utilizan tejido cerebral.
La ECJ es un trastorno neurodegenerativo transmisible incurable y, en última instancia, mortal en la familia de las enfermedades priónicas. Las enfermedades priónicas se originan cuando las moléculas de proteínas priónicas normalmente inofensivas se vuelven anormales y se agrupan en grupos y filamentos en el cuerpo y el cerebro humanos.para este proceso no se entiende completamente. La acumulación de estos grupos se ha asociado con daño tisular que deja agujeros como esponjas en el cerebro. Las enfermedades por priones humanos incluyen insomnio fatal, kuru, síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker y variantes, familiares y familiares.ECJ esporádica. La ECJ esporádica es la enfermedad priónica humana más común, que afecta a aproximadamente uno de cada millón de personas anualmente en todo el mundo. Otras enfermedades priónicas incluyen tembladera en ovejas; enfermedad crónica por emaciación en ciervos, alces y alces; y encefalopatía espongiforme bovina o enfermedad de las vacas locas, en el ganado.
La mayoría de las personas asocian enfermedades priónicas con el cerebro, aunque los científicos han encontrado proteínas priónicas infecciosas anormales en otros órganos, incluidos el bazo, los riñones, los pulmones y el hígado. Se sabe que la CJD esporádica es transmisible por procedimientos médicos invasivos que involucran el sistema nervioso central ycórnea, pero la transmisión a través de la piel no había sido una preocupación común.
Los científicos analizaron el tejido de la piel de 38 pacientes: 23 que habían muerto de CJD y 15 que murieron por otras causas. También utilizaron una prueba para detectar enfermedades por priones conocidas como Conversión inducida por temblor en tiempo real RT-QuIC.tejido cerebral de los 23 pacientes con CJD y de siete individuos que murieron por otras causas. RT-QuIC detectó correctamente la proteína priónica anormal en cada muestra de paciente con CJD analizada y en ninguno del grupo que no era CJD. Los científicos notaron que en el grupo CJD,el "potencial de siembra" para que la proteína priónica normal se convierta en anormal fue de 1,000 a 100,000 veces menor en la piel que el tejido cerebral.
Los científicos luego expusieron ratones de laboratorio humanizados a extractos de cerebro o piel de dos de los pacientes con ECJ. Los 12 ratones inoculados con tejido cerebral desarrollaron enfermedad priónica, al igual que los 12 inoculados con extractos de piel, aunque la enfermedad en el grupo de la piel tomó aproximadamenteel doble de tiempo aproximadamente 400 días para desarrollarse. El grupo también informó que la degeneración cerebral en ambos grupos de ratones infectados fue similar.
Los autores del estudio dicen que los resultados deberían generar discusión sobre la posible contaminación del instrumento quirúrgico y el riesgo asociado con los procedimientos que involucran a pacientes con ECJ.
"La perspectiva es importante al interpretar estos resultados", dijo Byron Caughey, Ph.D., investigador principal de los Laboratorios Rocky Mountain RML del NIAID que ayudó a supervisar el estudio. "Este estudio utilizó ratones humanizados con extractos de tejidos directamente inoculados enel cerebro, por lo que el sistema estaba altamente preparado para la infección. No hay evidencia de que la transmisión pueda ocurrir en situaciones del mundo real a través del contacto casual con la piel. Sin embargo, los resultados plantean preguntas de transmisión que justifican un estudio adicional ".
El estudio también plantea la posibilidad de usar RT-QuIC con muestras de tejido de la piel como prueba de diagnóstico para enfermedades de priones humanos y animales. La prueba se usa ampliamente con muestras de cerebro y líquido cefalorraquídeo para el diagnóstico de ECJ, pero tales muestrasno siempre están disponibles
"Nuestro objetivo siempre ha sido facilitar las pruebas RT-QuIC utilizando la muestra más ampliamente disponible y menos invasiva posible, ya sea sangre, piel, cepillados nasales u otras muestras", dijo el Dr. Caughey. Su grupo de investigación hadesarrolló RT-QuIC durante la última década en RML, donde también ha capacitado a muchos colegas internacionales para usar y avanzar en la prueba.
El grupo del Dr. Caughey continúa su desarrollo de aplicaciones RT-QuIC, incluidos estudios adicionales sobre cuándo y dónde aparece la proteína priónica patológica en la piel y cómo inactivar eficazmente sus formas infecciosas.
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Materiales proporcionado por NIH / Instituto Nacional de Alergias y Enfermedades Infecciosas . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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