Entre los niños nacidos con los trastornos cromosómicos trisomía 13 o 18 en Ontario, Canadá, la muerte prematura fue el resultado más común, pero del 10 al 13 por ciento sobrevivió durante 10 años, según un estudio que aparece en la edición del 26 de julio de JAMA . Entre los niños que se sometieron a intervenciones quirúrgicas, la supervivencia a 1 año fue alta.
La trisomía 13 y 18 son diagnósticos genéticos asociados con características físicas y anomalías orgánicas características, que a menudo incluyen malformaciones cardíacas y trastornos neurológicos que ocurren en aproximadamente 8 a 15 por cada 100,000 nacidos vivos. La mayoría de los niños con estos trastornos mueren poco después del nacimiento, aunque los datos son limitadossugieren que algunos niños sobreviven más tiempo. Las cirugías son controvertidas y hay poca evidencia disponible sobre los resultados. La falta de información sobre la supervivencia a más largo plazo complica la toma de decisiones clínicas.
Katherine E. Nelson, MD, del Hospital for Sick Children, Toronto, y sus colegas examinaron la supervivencia y la utilización de cualquier tipo de cirugía entre los niños nacidos en Ontario entre abril de 1991 y marzo de 2012 con un código de diagnóstico para la trisomía 13 o 18 en adelanteun registro hospitalario en el primer año de vida. Todos los procedimientos clasificados como que ocurren en una sala de operaciones se clasificaron como cirugías mayores, intermedias o menores.
El estudio incluyó 174 niños con trisomía 13 y 254 niños con trisomía 18. Los tiempos de supervivencia promedio fueron de 12.5 días para la trisomía 13 y 9 días para la trisomía 18. La supervivencia promedio de 1 año para la trisomía 13 fue del 20 por ciento y del 13 por ciento para la trisomía 18La supervivencia a diez años para la trisomía 13 fue del 13 por ciento y del 10 por ciento para la trisomía 18. La supervivencia no cambió durante el período de estudio. Cuarenta y un niños 24 por ciento con trisomía 13 y 35 niños 14 por ciento con trisomía 18 se sometieron a cirugías.La mediana de edad en la primera cirugía para la trisomía 13 fue de 92 días y para la trisomía 18 fue de 206 días. El análisis indicó una supervivencia de 1 año después de la primera cirugía del 71 por ciento para la trisomía 13 y el 69 por ciento para la trisomía 18.
Los autores señalan que la supervivencia a más largo plazo y el uso de intervenciones quirúrgicas fueron más comunes en este estudio que lo informado previamente en estudios basados en la población. Agregan que un factor que probablemente contribuyó a esto fue el uso de datos administrativos de salud de un solo estudio de Ontariosistema de atención médica del pagador, que captura todos los procedimientos quirúrgicos y muertes.
Fuente de la historia :
Materiales proporcionado por Las revistas de la red JAMA . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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