La esclerosis lateral amiotrófica ELA es un trastorno en el que mueren las células del sistema nervioso, lo que provoca debilidad muscular que afecta la respiración, el movimiento y otras funciones físicas. Más comúnmente conocida como enfermedad de Lou Gehrig, la ELA no tiene cura, y es la únicala terapia aprobada ralentiza la progresión en solo unos pocos meses. En un nuevo estudio que se presentará en la 14ª Conferencia Internacional sobre Endotelina: Fisiología, Fisiopatología y Terapéutica, los investigadores de la Universidad Johns Hopkins han identificado una vía de tratamiento inexplorada para la ELA.
Endotelina ET -1, una pequeña proteína producida por las células de los vasos sanguíneos y un potente constrictor de los vasos, también es producida por los astrocitos, las células en el cerebro que los estudios revelan desempeñan muchos papeles en la salud y la enfermedad. La progresión de la ELA está asociada conLa disfunción de los astrocitos, y estudios anteriores han demostrado que ET-1 influye en varias vías celulares implicadas en la progresión de la ELA. Los estudios de expresión génica también sugieren que los niveles de ET-1 y el receptor al que se une, ET-B, están elevados enpacientes con ELA.
Este nuevo estudio investigó si los niveles de ET y su receptor, ET-B, se alteraron en las regiones donde las células nerviosas mueren en ALS. Los investigadores examinaron muestras de tejido y células derivadas de pacientes con ALS y un modelo de ALS en ratón usando un rangode la expresión génica y las técnicas de medición de proteínas. Encontraron un mayor nivel de ET-1 en los astrocitos y un mayor nivel del receptor ET-B en las células nerviosas en las regiones afectadas en la ELA. También encontraron variaciones en las secuencias de genes para ET-1en pacientes con una forma hereditaria de ELA.
"Estos experimentos demuestran anormalidades sorprendentes en el sistema de endotelina del sistema nervioso central, [lo que sugiere que] el sistema de endotelina puede representar un objetivo en gran medida inexplorado y potencialmente significativo para la intervención terapéutica en la ELA", según los investigadores.
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Materiales proporcionado por Sociedad Americana de Fisiología APS . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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