El angioedema hereditario tipo III es un trastorno raro, hereditario y grave, caracterizado por inflamaciones dolorosas en la piel y otros órganos. Un equipo internacional de científicos ha publicado un estudio en The Journal of Clinical Investigation, donde muestran que la enfermedad escausado por una proteína sanguínea defectuosa, el llamado factor de coagulación XII. Los resultados de este estudio pueden contribuir a futuras estrategias de tratamiento para pacientes con la enfermedad.
El edema, o los tejidos que se hinchan debido a la retención de líquidos, es un síntoma común en una serie de patologías como alergias o enfermedades renales y cardíacas. La hinchazón es causada por vasos sanguíneos que pierden líquido en el tejido circundante., la fuga y, por lo tanto, la hinchazón, es causada principalmente por la hormona bradiquinina.
El AEH es una enfermedad grave con episodios dolorosos de hinchazón que generalmente afecta la piel y el tracto gastrointestinal. Los ataques pueden ser mortales ya que las vías respiratorias pueden obstruirse debido a la inflamación. Las variantes más comunes de la enfermedad se denominan AEH tipo Iy II, y la causa de estos es bien conocida.
"HAE tipo III fue descubierto recientemente. Si queremos tratar la enfermedad, primero debemos entender el mecanismo subyacente", dice la Dra. Jenny Björkqvist del Departamento de Medicina y Cirugía Molecular, Karolinska Institutet, uno de los investigadores detrás delestudiar.
Los investigadores ya sabían que los pacientes con AEH tipo III tienen una mutación en el factor de proteína sanguínea XII, pero no sabían por qué esto causaría hinchazones. En el estudio actual, los investigadores descubrieron que faltaba un solo azúcar enel factor XII mutado en pacientes con HAE tipo III. Se descubrió que el factor XII mutado era hiperactivo. Esto causó un exceso de producción de bradiquinina, lo que resultó en una fuga e inflamación de los vasos.
Existen inhibidores naturales en la sangre que normalmente evitan que se active el factor XII. Estos inhibidores también pueden unirse e inhibir el factor XII mutado, pero esto no es suficiente para detener por completo la hiperactivación.
"Nos dimos cuenta de que teníamos que encontrar sustancias que pudieran bloquear el factor XII de manera más efectiva. Anteriormente hemos creado un anticuerpo que puede inhibir el factor XII, y hemos demostrado que este anticuerpo bloquea la formación de coágulos sanguíneos impulsados por el factor XII. En el estudio actual, nosotrosdemostrar que el mismo agente previene el edema en ratones ", dice el Dr. Thomas Renné, del Departamento de Medicina y Cirugía Molecular, Instituto Karolinska, investigador principal del estudio.
Los investigadores esperan que los resultados del estudio se puedan utilizar para establecer el primer tratamiento para pacientes con AEH tipo III, con el potencial para su uso en una amplia gama de otros tipos de enfermedades de hinchazón.
Fuente de la historia :
Materiales proporcionado por Instituto Karolinska . Original escrito por Sabina Bossi. Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
Referencia del diario :
Cite esta página :