investigadores australianos han descubierto cómo una proteína vinculada a la enfermedad de Parkinson puede proteger células como las neuronas en el cerebro
El estudio reveló cómo una proteína llamada Parkin, que se pierde en ciertas formas de la enfermedad de Parkinson, "compra tiempo" para que las células reparen el daño interno que de otro modo podría matarlas.
El descubrimiento podría apuntalar el desarrollo de nuevas terapias que retrasan la progresión de la enfermedad de Parkinson al salvar las células que de otro modo morirían. La investigación, dirigida por Jonathan Bernardini y el profesor asociado Grant Dewson, se publicó en El diario EMBO .
Protección contra el Parkinson :
Más de 80,000 australianos viven con la enfermedad de Parkinson, una condición neurodegenerativa caracterizada por la muerte de las neuronas y la inflamación en el cerebro.
El Sr. Bernardini, estudiante de doctorado en el Instituto, dijo que la proteína Parkin había sido implicada en el desarrollo de la enfermedad de Parkinson. "La Parkin está ausente o es defectuosa en la mitad de los casos de enfermedad de Parkinson de inicio temprano, así como en algunos otros casos esporádicoscasos.
"En un cerebro sano, Parkin ayuda a mantener las células vivas y disminuye el riesgo de inflamación dañina al reparar el daño a las mitocondrias, que son responsables de suministrar energía a las células", dijo Bernardini.
Bernardini dijo que las mitocondrias dañadas podrían desencadenar la maquinaria de muerte interna de la célula, que eliminó las células no deseadas mediante un proceso de muerte celular denominado 'apoptosis'.
"Descubrimos que Parkin bloquea la muerte celular al inhibir una proteína llamada BAK.
"BAK y una proteína relacionada llamada BAX se activan en respuesta al daño celular, y comienzan el proceso de destruir la célula, desmantelando las mitocondrias. Esto finalmente conduce a la célula a morir, pero el daño mitocondrial de bajo nivel tiene el potencial dedesencadenar inflamación - advirtiendo a las células cercanas que hay peligro potencial ", dijo Bernardini.
Tiempo de compra para reparación :
El equipo demostró que Parkin restringe la actividad de BAK cuando las mitocondrias están dañadas. Parkin etiqueta a BAK con una pequeña proteína llamada Ubiquitina.
El profesor asociado Dewson dijo que Ubiquitin era una señal de "ir despacio" para BAK.
"Con Parkin normal, BAK está marcado y la muerte celular se retrasa. Parkin 'le da tiempo' a la célula, permitiendo que los mecanismos de reparación innata de la célula respondan al daño", dijo.
"Sin Parkin - o con variantes defectuosas de Parkin que se encuentran en pacientes con enfermedad de Parkinson de inicio temprano - BAK no está marcado y puede ocurrir una muerte celular excesiva. Esta muerte celular sin restricción puede contribuir a la pérdida neuronal en la enfermedad de Parkinson.
Al comprender cómo se produce la muerte celular y la inflamación en la enfermedad de Parkinson, los investigadores esperan que se desarrollen nuevas terapias que puedan retrasar la progresión de la enfermedad.
"Los medicamentos que pueden sofocar BAK, imitando el efecto de Parkin, pueden tener el potencial de reducir la muerte celular dañina en el cerebro", dijo el profesor asociado Dewson.
Fuente de la historia :
Materiales proporcionado por Instituto Walter y Eliza Hall . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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