La disfunción mitocondrial es la causa principal de muchas enfermedades que son desconcertantes en su variedad y complejidad. Incluyen trastornos genéticos raros en los niños, algunas formas de enfermedad cardíaca y muy probablemente muchos casos de enfermedad de Parkinson.
La investigación sobre las mitocondrias comenzó ya a fines del siglo XIX, pero todavía hay muchos problemas sin resolver relacionados con su composición, su función y su relevancia para la salud y la enfermedad. El director Howy Jacobs y su grupo de investigación en el Instituto de Biotecnología se encuentran entre muchos científicosen todo el mundo que buscan responder las preguntas abiertas, en su trabajo diario. Su objetivo principal es comprender cómo las mitocondrias interactúan con otros componentes celulares para mantener la homeostasis fisiológica y cómo los defectos mitocondriales conducen a estados patológicos.
"Las mitocondrias surgieron como un intruso bacteriano en las células antiguas, y gran parte de su biología debe entenderse a la luz de esto. Conservan un cierto grado de autonomía y aún fabrican algunos de sus componentes más importantes, que están codificados por el ADN mitocondrial, una reliquia del genoma original del intruso. Comprender cómo se unen las mitocondrias es importante, si alguna vez vamos a poder intervenir para corregir su mal funcionamiento ", explica Jacobs.
"Por supuesto, vale la pena estudiar las mitocondrias para comprender los procesos fundamentales de la célula y de la evolución. El ángulo de la enfermedad no es la única motivación. Pero, naturalmente, estoy muy feliz de que nuestra investigación haya resultado ser importante para la medicina, y algún día podría conducir a nuevos tratamientos ", dice Jacobs.
"En cualquier caso, al menos para mí, la ciencia es adictiva", afirma Jacob.
Un sistema de respaldo para proteger las células del daño mitocondrial
Dado que esta investigación lleva más de un siglo en marcha, está claro que las mitocondrias solo abandonan sus misterios con bastante lentitud.
"Durante la última década, nuestro enfoque se ha centrado en un sistema particular de 'respaldo' que se encuentra en las mitocondrias de los organismos inferiores, pero que se ha perdido durante la evolución de animales complejos como los humanos o las moscas de la fruta. Este respaldoel sistema se activa cuando el sistema de generación de energía regular de las mitocondrias está sobrecargado, dañado o envenenado, protegiendo a la célula contra las tensiones dañinas de tener un "motor" que funciona mal. De hecho, la mitocondria puede considerarse como un motor de automóvil, que se quemacombustible moléculas de alimentos, y recupera la energía en una forma útil para impulsar los procesos de la vida. Un mal funcionamiento del motor imparte menos energía pero también crea subproductos tóxicos como resultado de una combustión incompleta. Las mitocondrias son muy similares ", aclara Jacob.
El equipo de Jacob ha trasplantado la maquinaria respiratoria de respaldo o `` alternativa '' de las mitocondrias de los organismos inferiores a las células humanas, lo que demuestra que puede proteger contra el estrés patológico e incluso venenos letales como el cianuro, que se dirigen a las mitocondrias.
"Esto podría tener aplicaciones médicas incluso en la próxima década. Pero parte de nuestro trabajo todavía se centra en procesos muy básicos dentro de las mitocondrias. Y siempre hay nuevas sorpresas, a veces relacionadas con temas que se han descuidado o han sido imposibles de estudiarhasta que las herramientas adecuadas estén disponibles ", dice Jacobs
Un ejemplo es el trabajo actual de Jacob en colaboración con un equipo en París, para tratar de medir la temperatura real a la que funciona el motor mitocondrial.
Ciencia al límite
Una cuestión con la que los científicos tendrán que lidiar en el futuro es hasta qué punto están preparados para aplicar el conocimiento genético a las enfermedades humanas.
"Hasta ahora, el genoma humano ha sido considerado sacrosanto, y cualquier manipulación directa o permanente del mismo ha sido considerada poco ética. Sin embargo, el tiempo se acerca gradualmente cuando adquiriremos los medios para prevenir la enfermedad o revertir los procesos de la enfermedad cuandoocurrir, al hacer tales cambios en el genoma ", predice Jacobs.
"Esto obviamente abre un gran dilema ético", afirma Jacobs.
¿Es ético diseñar 'mejoras' a lo que ha evolucionado naturalmente, a veces sin poder predecir todas las consecuencias? Pero igualmente, ¿es ético retener tecnologías que pueden salvar vidas que pueden prevenir el sufrimiento?
Fuente de la historia :
Materiales proporcionado por Helsingin yliopisto Universidad de Helsinki . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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