La esclerosis lateral amiotrófica, comúnmente conocida como ALS, es una enfermedad neurodegenerativa incurable que afecta a todos los músculos voluntarios del cuerpo y produce parálisis y dificultades respiratorias. Los músculos oculares, en contraste con otros músculos, generalmente conservan su movilidad incluso en las etapas finales dela enfermedad.
Una disertación en la Universidad de Umeå en Suecia estudió los dos mecanismos que podrían ser importantes para la función retenida de los músculos del ojo en pacientes con ELA. La investigación también intenta proporcionar pistas sobre nuevos métodos de tratamiento basados en estos hallazgos.
Los músculos oculares son muy especializados y difieren mucho de otros músculos en varias áreas, por ejemplo, en sus uniones neuromusculares formadas entre las fibras musculares y las células nerviosas. Investigaciones previas han sugerido que la ELA causa un colapso que comienza en la conexión nerviosa y se extiende hacia adentroa los cuerpos de las células nerviosas en el cerebro y la médula espinal.
"Pudimos ver que la conexión nerviosa a los músculos del ojo permanece intacta incluso en las etapas de la enfermedad donde una gran proporción de las uniones neuromusculares se habían perdido en los músculos de las piernas", dice Anton Tjust, estudiante de doctorado en el Departamento de Biología Médica Integrativay el Departamento de Ciencias Clínicas de la Universidad de Umeå, y autor de la disertación.
"La pérdida de conexión entre los nervios y los músculos se puede ver en etapas bastante tempranas del proceso degenerativo. Por lo tanto, podemos establecer que los mecanismos de protección muscular ocular están activos en una etapa relativamente temprana de la enfermedad. Sin embargo, nuestros resultados no lo hacen,determinar si la enfermedad comienza en la conexión nerviosa o en el cuerpo celular ".
Un estudio previo, realizado por el equipo de investigación del que Anton Tjust es parte, mostró que ciertos tipos de fibra presentes en los músculos oculares parecen disminuir en número en ALS. En la disertación, se confirma que algunos tipos de fibra muscular en ellos músculos oculares muestran cambios en las etapas finales de la enfermedad. Uno de estos tipos de fibras especializadas, las llamadas fibras musculares con inervación múltiple, disminuyeron hasta en un tercio en ciertos pacientes.
"Parece que ciertos tipos de fibras musculares en los músculos oculares no son del todo resistentes a la ELA, son más bien otros tipos de fibras en los músculos oculares que preservan sus funciones tan bien. Sin embargo, aún es difícil determinar estos tipos de fibra en particularhecho ", dice Anton Tjust.
Los investigadores también han investigado las células madre musculares en los músculos oculares y otros tipos de músculos. Se ha sugerido que las células madre musculares en los músculos oculares son más eficientes que las células madre musculares en los músculos de los brazos y las piernas. Los investigadores intentaron responder si las células madre musculareslas células en los músculos oculares pueden contribuir a su preservación a pesar de la ELA, y si estas células disminuyen en número en los músculos de los brazos y las piernas en las etapas avanzadas de la ELA.
"Encontramos que la cantidad de células madre musculares en los músculos oculares no difería mucho entre los controles sanos y los pacientes con ELA. Además, la cantidad de células madre musculares en los músculos oculares era relativamente moderada, que es lo opuesto a lo quese ha declarado previamente. Sin embargo, se pudo ver una acumulación de células madre musculares en la parte frontal de los músculos oculares, lo que podría explicar la impresión actual de que los músculos oculares son ricos en células madre musculares ", dice Anton Tjust.
El equipo de investigación midió el número de células madre musculares activadas y en maduración en los músculos de los brazos y las piernas en pacientes con ELA fallecidos, así como en controles de la misma edad. El resultado mostró que los músculos en pacientes donde la ELA había alcanzado etapas muy avanzadas habíanuna cantidad normal o incluso mayor de células madre musculares en varias etapas de activación y madurez. Sin embargo, solo se observaron niveles moderados de células madre musculares en los músculos oculares de donantes sanos y pacientes con ELA fallecidos. En base a estos hallazgos, los investigadores extrajeronla conclusión de que estas células madre no se desgastan a medida que la enfermedad progresa en los músculos de las piernas y los brazos y tienen un papel muy limitado en la función muscular ocular retenida en pacientes con ELA.
"El hecho de que los músculos oculares realmente conserven su función tan bien en los pacientes con ELA sugiere que, sin embargo, existe algún tipo de mecanismo de protección. Dado que la ELA es una sentencia de muerte para los pacientes y una tragedia para toda la familia, nosotros como investigadores tenemos unobligación de continuar realizando investigaciones hasta que tengamos un tratamiento eficiente que ofrecer ", dice Anton Tjust.
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Materiales proporcionado por Umeå universitet . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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