La enfermedad de Parkinson es un trastorno neurodegenerativo caracterizado por la destrucción de una población específica de neuronas: las neuronas dopaminérgicas. La degeneración de estas neuronas impide la transmisión de señales que controlan movimientos musculares específicos y provoca temblores, contracciones musculares involuntarias o problemas de equilibrio característicos deesta patología.Un equipo de la Universidad de Ginebra UNIGE ha investigado la destrucción de estas neuronas dopaminérgicas utilizando la mosca de la fruta como modelo de estudio.Los científicos identificaron una proteína clave en moscas, y también en ratones, que juega un papel protector frente a esta patología.enfermedad y podría ser una nueva diana terapéutica.Este trabajo se puede leer en la revista Comunicaciones de la naturaleza.
Aparte de las formas raras que involucran un solo gen, la mayoría de los casos de Parkinson resultan de una interacción entre múltiples factores de riesgo genéticos y ambientales. Sin embargo, un elemento común en la aparición de la enfermedad es una disfunción de las mitocondrias en las neuronas dopaminérgicas. Estas pequeñas fábricas dentrolas células son responsables de la producción de energía, pero también de activar los mecanismos de autodestrucción de la célula cuando se daña.
El laboratorio de Emi Nagoshi, Profesora del Departamento de Genética y Evolución de la Facultad de Ciencias de la UNIGE, utiliza la mosca de la fruta, o Drosophila, para estudiar los mecanismos de degeneración de las neuronas dopaminérgicas. Su grupo está particularmente interesado en la Fer2gen, cuyo homólogo humano codifica una proteína que controla la expresión de muchos otros genes y cuya mutación podría conducir a la enfermedad de Parkinson a través de mecanismos que aún no se comprenden bien.
En un estudio anterior, este equipo científico demostró que una mutación en el Fer2El gen causa deficiencias similares a las del Parkinson en las moscas, incluido un retraso en el inicio del movimiento. También observaron defectos en la forma de las mitocondrias de las neuronas dopaminérgicas, similares a los observados en pacientes con Parkinson.
protección de las neuronas
Desde la ausencia de Fer2 causa condiciones similares a la enfermedad de Parkinson, los investigadores probaron si, por el contrario, un aumento en la cantidad deFer2 en las células podría tener un efecto protector. Cuando las moscas se exponen a los radicales libres, sus células sufren estrés oxidativo que conduce a la degradación de las neuronas dopaminérgicas. Sin embargo, los científicos pudieron observar que el estrés oxidativo ya no tiene ningún efecto nocivosobre la marcha si producen en excesoFer2, confirmando la hipótesis de su papel protector.
"También hemos identificado los genes regulados por Fer2 y estos están principalmente involucrados en las funciones mitocondriales. Por lo tanto, esta proteína clave parece desempeñar un papel crucial contra la degeneración de las neuronas dopaminérgicas en las moscas al controlar no solo la estructura de las mitocondrias sino también sus funciones”, explica Federico Miozzo, investigador delDepartamento de Genética y Evolución y primer autor del estudio.
Una nueva diana terapéutica
Para saber si Fer2 juega el mismo papel en los mamíferos, los biólogos crearon mutantes de Fer2homólogo en neuronas dopaminérgicas de ratón. Al igual que en la mosca, observaron anomalías en las mitocondrias de estas neuronas, así como defectos en la locomoción en ratones envejecidos. "Actualmente estamos probando el papel protector de la Fer2 homólogo en ratones y resultados similares a los observados en moscas nos permitirían considerar un nuevo objetivo terapéutico para los pacientes con enfermedad de Parkinson”, concluye Emi Nagoshi.
Fuente de la historia:
Materiales proporcionado por Universidad de Ginebra. Nota: el contenido se puede editar por estilo y longitud.
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