El corazón necesita energía para bombear sangre. Por lo tanto, los defectos de producción de energía en los músculos del corazón provocan una variedad de enfermedades cardíacas.
Los científicos de Texas A&M AgriLife ahora han descubierto un nuevo vínculo entre el calcio, la producción de energía cardíaca y la cardiolipina, un tipo de grasa. El descubrimiento ayuda a explicar los defectos cardíacos en el raro trastorno genético del síndrome de Barth.
El estudio, publicado en Actas de la Academia Nacional de Ciencias el 29 de junio, fue dirigido por Vishal M. Gohil, Ph.D., Departamento de Bioquímica y Biofísica, Texas A&M College of Agriculture and Life Sciences. Otros coautores fueron del Centro de Ciencias de la Salud de la Universidad de Texas en San Antonio y Massachusetts GeneralHospital, Boston. La financiación de la investigación para este estudio provino de la Fundación Welch y los Institutos Nacionales de Salud.
DEFECTOS DEL CORAZÓN EN EL SÍNDROME DE BARTH
El síndrome de Barth es una enfermedad genética poco común que ocurre casi exclusivamente en niños. Los niños afectados sufren de debilidad muscular y cardíaca desde la primera infancia. En esta enfermedad debilitante, los pacientes tienen problemas para realizar actividades rutinarias como caminar y correr.débil y agrandado
Las personas con síndrome de Barth tienen un defecto genético que interfiere con la capacidad de su cuerpo para producir cardiolipina. Como su nombre indica, la cardiolipina está presente en grandes cantidades en los músculos cardíacos y cardíacos. La cardiolipina pertenece a una clase de moléculas llamadas lípidos.
Dentro de las células musculares, la cardiolipina se encuentra en las mitocondrias, que se conocen como el "centro neurálgico" de la célula porque producen energía biológica a partir de los alimentos que comemos. La cardiolipina y otros lípidos forman la "piel" de la membrana de las mitocondrias, pero la cardiolipina pareceser un componente particularmente crucial. La escasez de cardiolipina socava la capacidad de las mitocondrias para producir energía en forma de trifosfato de adenosina, ATP.
UN ENLACE ENTRE CARDIOLIPINA, ENERGÍA Y CALCIO
Cuando las células necesitan una explosión de energía, usan calcio como una señal para instar a las mitocondrias a aumentar la producción de energía. Los iones de calcio ingresan a las mitocondrias a través de un canal especial en la membrana mitocondrial. Debido a que el canal de calcio está presente en la misma membrana con cardiolipinay otros lípidos, Gohil y su equipo se preguntaron qué efecto tienen los lípidos en el canal.
"Sabíamos que este canal se encuentra en la membrana mitocondrial, por lo que preguntamos, ¿podrían los lípidos en la membrana afectar cómo funciona este canal?", Dijo Gohil.
BAKER'S YEAST AYUDA A ESTUDIAR LA PRODUCCIÓN DE ENERGÍA EN EL SÍNDROME DE BARTH
El laboratorio de Gohil había descubierto previamente una forma de hacer que las mitocondrias de levadura sean deficientes en varios lípidos, incluida la cardiolipina. Las levaduras tienen mitocondrias que se parecen mucho a las de los humanos en muchos aspectos, pero carecen del canal de calcio.
Sagnika Ghosh, autora principal del estudio y estudiante graduada en el laboratorio de Gohil, modificó genéticamente las mitocondrias de levadura de panadería para incluir el canal de calcio humano. Luego examinó lo que sucede con el transporte de calcio cuando cambia la composición lipídica de la membrana.
"Encontramos que el canal de calcio no era estable en una membrana mitocondrial con una baja cantidad de cardiolipina, como la cantidad observada en pacientes con síndrome de Barth", dijo Gohil.
CONFIRMACIÓN EN MUESTRAS DE PACIENTES
Luego, el equipo adquirió células y muestras de tejido cardíaco de pacientes con síndrome de Barth. El equipo confirmó que lo que vieron en sus experimentos en levaduras también ocurre en las muestras de pacientes. Debido a que los canales de calcio mitocondriales eran inestables, las mitocondrias de los pacientes con síndrome de Barth eranmucho menos permeable al calcio que los de las células sanas.
Por lo tanto, cuando las células de un paciente necesitan una explosión de energía, enviar una señal de calcio a las mitocondrias puede no aumentar la producción de energía como lo haría en una célula sana.
"Partiendo de una pregunta científica fundamental, nuestro trabajo condujo a un descubrimiento relacionado con la salud humana", dijo Gohil. "En esta enfermedad genética, un defecto en la absorción de calcio a su vez podría afectar la producción de energía. Lo que observamos en la levadura también fuecierto en las células humanas "
¿QUÉ SIGUE?
El laboratorio de Gohil ha adquirido recientemente fondos de investigación de la Fundación para el Síndrome de Barth para investigar más a fondo estos hallazgos. El equipo utilizará células de pacientes con síndrome de Barth para describir la cantidad de señalización de calcio que contribuye a los síntomas de la enfermedad.
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Materiales proporcionado por Comunicaciones de Texas A&M AgriLife . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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