Investigadores de la Facultad de Medicina de la Universidad de Washington en St. Louis han identificado una enfermedad muscular autoinmune previamente desconocida que implica un inicio repentino de dolor muscular debilitante y debilidad. El síndrome podría confundirse fácilmente con otras enfermedades musculares que requieren un tratamiento diferente, por lo queSe espera que los hallazgos ayuden a los médicos a tratar a los pacientes adecuadamente, dijeron los investigadores.
"Observamos solo cuatro pacientes en más de 20 años, por lo que es muy raro", dijo el autor principal Alan Pestronk, MD, profesor de neurología, y de patología e inmunología. "Nunca se ha descrito antes, y parecepara ser tratable, por lo que será útil que los médicos lo sepan. La gente no necesita tener miedo de que esto les suceda, pero en el caso extremadamente raro de que lo haga, los médicos ahora deben tener las herramientas pararesponder."
Los hallazgos están disponibles en la edición del 6 de abril de la revista Neurología .
En 1996, Pestronk, que dirige la Clínica de Enfermedades Neuromusculares de la universidad, estaba revisando los portaobjetos de microscopio de un paciente con dolor muscular y debilidad cuando vio algo extraño: las células carroñeras que normalmente se alimentan de material muerto se apiñaron alrededor de las fibras musculares lesionadas.
"Esta fue una situación bastante inusual que la guardé en mi memoria y estuve atento a otros casos como este", dijo Pestronk.
Durante los siguientes 22 años, se encontró con tres pacientes más hospitalizados por dolor muscular y debilidad cuyas biopsias mostraron descomposición muscular junto con células carroñeras. Al analizar cuidadosamente las biopsias, Pestronk y sus colegas descubrieron que los músculos de los pacientes estaban siendo atacados por el sistema inmune.células captadoras conocidas como histiocitos. Llamaron al síndrome recién descubierto miopatía inmunológica relacionada con histiocitos grandes.
La enfermedad también refleja una nueva forma en que el sistema inmunitario puede dañar las células musculares. Comprender cómo las células inmunes dañan las fibras musculares podría conducir a formas de prevenir el daño.
"Hay varias enfermedades musculares inmunes en las que el daño primario que se observa bajo el microscopio es la descomposición de la fibra muscular. Cada una de esas enfermedades tiene un pronóstico diferente y requiere un tratamiento diferente", dijo Pestronk. "Los médicos deben reconocer la naturaleza inmunológica deesta condición para tratarla adecuadamente "
Tres de los pacientes mejoraron cuando fueron tratados con terapia inmunomoduladora como los esteroides y no han vuelto a recaer desde entonces. El cuarto estaba recibiendo tratamiento contra el cáncer cuando se desarrollaron los síntomas musculares, y murió debido al cáncer poco después.
Además, aunque el dolor muscular y la debilidad llevaron a los pacientes a la clínica, los cuatro también estaban anémicos y tenían otros síntomas compartidos, por lo que diagnosticar con precisión a las personas con el síndrome también ayudaría a los médicos a controlar y tratar sus otros síntomas, dijo Pestronk.
La afección también podría confundirse con rabdomiólisis, una enfermedad en la que las fibras musculares se descomponen debido a una lesión, ejercicio excesivo u otras razones. Este síndrome genera resultados similares a la rabdomiólisis en un análisis químico de sangre. Pero las personas con rabdomiólisis generalmente se recuperan conellos mismos, mientras que el nuevo síndrome puede tratarse eficazmente con medicamentos antiinflamatorios.
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Materiales proporcionado por Facultad de medicina de la Universidad de Washington . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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