Los científicos del Hospital de Investigación Infantil St. Jude han descubierto que las enzimas ULK1 y ULK2 juegan un papel clave en la descomposición de las estructuras celulares llamadas gránulos de estrés, cuya persistencia conduce a la acumulación tóxica de proteínas que matan las células musculares y cerebrales. Dicha acumulación es fundamental paraLa patología de tres enfermedades relacionadas: miopatía por cuerpos de inclusión IBM, esclerosis lateral amiotrófica ELA y demencia frontotemporal FTD.
IBM causa debilidad en los músculos de los brazos y las piernas. La ELA, también conocida como enfermedad de Lou Gehrig, causa parálisis debido a la muerte de las células nerviosas que controlan los músculos voluntarios. FTD es una forma de demencia que daña las áreas del cerebro asociadas con la personalidad y el comportamiento.e idioma.
Dirigido por el investigador de St. Jude, Mondira Kundu, MD, Ph.D., miembro asociado del Departamento de Patología de St. Jude, el equipo publicó sus hallazgos en línea en la revista célula molecular .
Los gránulos de estrés son "refugios de tormenta" biológicos que protegen temporalmente las moléculas y proteínas genéticas cuando la salud de la célula se ve amenazada por el calor, los productos químicos o la infección. Estos gránulos normalmente se desmontan cuando se elimina el estrés, pero las mutaciones que causan un mal funcionamiento en la maquinaria de desmontajepuede causar que persistan. Una de estas mutaciones se encuentra en un gen llamado VCP, y los investigadores de St. Jude descubrieron que ULK1 / 2 es un activador clave de VCP. Por lo tanto, creen que los medicamentos para aumentar esas enzimas podrían ayudar a tratar la patología deIBM, ALS y FTD.
Los otros autores de St. Jude son Bo Wang, Brian Maxwell, Joung Hyuck Joo, Youngdae Gwon, James Messing, Ashutosh Mishra, Timothy Shaw, Amber Ward, Honghu Quan, Sadie Miki Sakurada, Shondra Pruett-Miller, Peter Vogel, HongJoo Kim y Junmin Peng. El coautor Tulio Bertorini está en el Centro de Ciencias Heath de la Universidad de Tennessee. El coautor J. Paul Taylor es investigador del Instituto Médico Howard Hughes y presidente del Departamento de Biología Celular y Molecular de St. Jude.
La investigación fue apoyada por los Institutos Nacionales de Salud R01 MH115058, HL114697, R01 GM114260, R35 NS097974, el Centro Robert Packard para ALS Research y ALSAC, la organización de recaudación de fondos y sensibilización de St. Jude.
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Materiales proporcionado por Hospital de investigación infantil St. Jude . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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