En el momento en que se descubren los síntomas de la enfermedad esporádica de Creutzfeldt-Jakob sCJD, la muerte se avecina y es inevitable. Pero, en un nuevo estudio, investigadores de la Facultad de Medicina de la Universidad de California en San Diego con colegas de los Institutos Nacionales de Saludy UC San Francisco, informan haber encontrado evidencia reveladora del agente infeccioso de la afección en los ojos de pacientes fallecidos de ECJ, lo que convierte al ojo en una fuente potencial para la detección temprana de la ECJ y la prevención de la transmisión de enfermedades.
escrito en la edición del 20 de noviembre de la revista mBio , la coautora corresponsal Christina J. Sigurdson, DVM, PhD, profesora de patología en UC San Diego y UC Davis, y sus colegas descubrieron altos niveles de priones en los ojos de 11 pacientes fallecidos, todos con ECJ confirmada.
"Casi la mitad de los pacientes con SCJD desarrollan trastornos visuales, y sabemos que la enfermedad puede transmitirse sin saberlo a través del trasplante de injerto corneal", dijo Sigurdson. "Pero la distribución y los niveles de priones en el ojo eran desconocidos. Hemos respondido algunos deestas preguntas. Nuestros hallazgos tienen implicaciones tanto para estimar el riesgo de transmisión de sCJD como para el desarrollo de pruebas de diagnóstico para enfermedades por priones antes de que los síntomas se vuelvan aparentes ".
Los priones son formas deformadas de una proteína normalmente inofensiva. No se sabe qué causa que la proteína priónica normal se pliegue de forma incorrecta y se vuelva patógena. En los humanos, los priones que se acumulan en el cerebro producen lesiones que pueden conducir a una neurodegeneración rápidamente progresiva.un año de diagnóstico
La ECJ esporádica es la forma más común de la enfermedad 85 por ciento de los casos; los pacientes no tienen factores de riesgo conocidos. La ECJ hereditaria involucra una mutación genética asociada con la ECJ, y aproximadamente del 10 al 15 por ciento de los casos de ECJ en los Estados Unidos sonhereditaria. En la ECJ adquirida, la enfermedad se transmite por exposición al cerebro o al tejido del sistema nervioso, generalmente a través de ciertos procedimientos médicos, como los injertos corneales. En casos raros, personas que comen carne de ganado afectado por una enfermedad similar a la ECJ llamada encefalopatía espongiforme bovinao "enfermedad de las vacas locas"
Sigurdson, con los coautores co-correspondientes Michael D. Geschwind, MD, PhD, profesor de neurología en el Centro de Memoria y Envejecimiento de la Universidad de California en San Francisco, Byron Caughey, PhD, en los Laboratorios NIH Rocky Mountain en Montana, y otros muestrearon ojosy luego los investigadores de los NIH utilizaron un ensayo en tiempo real altamente sensible llamado prueba RT-QuIC desarrollada por Caughey para medir la siembra de priones post mortem en diferentes tejidos del ojo, como la córnea, el cristalino, el líquido ocular, la retina y el nervio óptico.a través de los ojos de los once pacientes con SCJD evaluados que habían aceptado donar sus ojos al morir, con los niveles de semilla más altos en la retina, en algunos casos solo ligeramente más bajos que en el cerebro. Análisis de los ojos de seis muestras de controlsin diagnóstico de sCJD fueron negativos para los priones.
"En conjunto, estos resultados revelan que los pacientes con sCJD acumulan semillas de priones en todo el ojo, lo que indica la posible utilidad de diagnóstico, así como un posible riesgo biológico", escribieron los autores.
La prueba RT-QuIC es utilizada por los médicos para diagnosticar sCJD en personas, generalmente a través de líquido cefalorraquídeo y cepillados nasales. Los investigadores planean evaluar aún más su utilidad en las pruebas oculares y ampliar para evaluar los ojos de pacientes con enfermedad de Alzheimer, Parkinsonenfermedad o demencia con cuerpos de Lewy para determinar si las proteínas agregadas de esas condiciones están presentes.
Mientras tanto, los autores recomendaron que los exámenes de oftalmología empleen instrumentos de un solo uso o procedimientos de descontaminación de equipos para eliminar el riesgo de transmisión de priones de paciente a paciente. Y dijeron que esperaban que los hallazgos estimularan mayores esfuerzos para desarrollar técnicas de injerto corneal,como las córneas biosintéticas, para eliminar la transmisión de enfermedades iatrogénicas.
Fuente de la historia :
Materiales proporcionado por Universidad de California - San Diego . Original escrito por Scott LaFee. Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
Referencia del diario :
Cita esta página :