La enfermedad de Parkinson fue descrita por primera vez por un médico británico hace más de 200 años. Las causas exactas de esta enfermedad neurodegenerativa aún se desconocen. En un estudio publicado recientemente en eLife , un equipo de investigadores dirigido por el profesor Henning Stahlberg del Biozentrum de la Universidad de Basilea ahora ha cuestionado la comprensión previa de esta enfermedad.
Los brazos y las piernas tiemblan incesantemente, los músculos se debilitan y los movimientos más lentos? Estos son síntomas típicos que sufren muchos pacientes de Parkinson. Más de seis millones de personas se ven afectadas en todo el mundo. En estos pacientes, las células nerviosas productoras de dopamina en elcerebro muere lentamente. La falta resultante de este neurotransmisor afecta la función motora y, a menudo, también afecta las capacidades cognitivas
Cuestionable: las fibrillas de proteínas causan la enfermedad de Parkinson
Hasta ahora, se suponía que la proteína alfa-sinucleína es uno de los factores desencadenantes. Esta proteína puede agruparse y formar pequeñas agujas, las llamadas fibrillas, que se acumulan y se depositan como cuerpos de Lewy en las células nerviosas.Las fibrillas dañan las células cerebrales afectadas. Un equipo de científicos dirigido por el profesor Henning Stahlberg del Biozentrum de la Universidad de Basilea, en colaboración con investigadores de Hoffmann-La Roche Ltd. y la ETH de Zúrich, han generado artificialmente una alfa-sinucleínafibrilla en el tubo de ensayo. Han podido visualizar por primera vez su estructura tridimensional con resolución atómica. "Contrariamente a nuestras expectativas, los resultados parecen plantear más preguntas de las que pueden esperar responder", dice Stahlberg.
Es importante saber que en algunas formas congénitas de la enfermedad de Parkinson, las personas afectadas portan defectos genéticos en el gen de la alfa-sinucleína. Se sospecha que estas mutaciones eventualmente hacen que la proteína se pliegue incorrectamente, formando fibrillas peligrosas "., nuestra estructura 3D revela que una proteína alfa-sinucleína mutada no debería ser capaz de formar este tipo de fibrillas ", dice Stahlberg." Debido a su ubicación, la mayoría de estas mutaciones obstaculizarían la formación de la estructura fibrilar que hemos encontrado. "En resumen, si la estructura de las fibrillas causa la enfermedad de Parkinson, el defecto genético tendría que proteger contra la enfermedad. Pero este no es el caso. Por lo tanto, es posible que un tipo diferente de fibrillas u otra forma de la proteína desencadenenla enfermedad en estos pacientes.
El estudio plantea nuevas preguntas
Ahora se necesitan más investigaciones para comprender esta estructura de fibrillas. ¿Cuáles son los efectos de las mutaciones de alfa-sinucleína? ¿Conducen a formas distintas de agregados de proteínas? ¿Cuál es el papel de las fibrillas para las células nerviosas y por qué estas¿Las células mueren? Hasta la fecha, aún no se conoce la función fisiológica exacta de la alfa-sinucleína. Dado que solo los síntomas de esta enfermedad neurodegenerativa pueden aliviarse con los medicamentos actuales, se necesitan con urgencia nuevos conceptos.
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Materiales proporcionados por Universidad de Basilea . Nota: el contenido se puede editar por estilo y longitud.
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