Los bebés con intolerancia hereditaria a la fructosa corren el riesgo de insuficiencia hepática aguda si se les alimenta con ciertas fórmulas ampliamente disponibles que contienen fructosa, los pediatras y los genetistas están advirtiendo. Los fabricantes de fórmulas para bebés deben eliminar la fructosa o la sacarosa, o etiquetar explícitamente sus productos para permitir a los padresevite esos edulcorantes si es necesario, dicen los médicos.
En un artículo reciente en Genética molecular y metabolismo , los genetistas de Emory Hong Li, MD, PhD y Michael Gambello, MD, PhD junto con el hepatólogo pediátrico de Children's Healthcare of Atlanta Miriam Vos, MD y sus colegas informan cuatro casos de intolerancia hereditaria a la fructosa HFI, todos diagnosticados en bebés prematuros. Todostenía insuficiencia hepática aguda que se resolvió cuando los bebés cambiaron a fórmula sin fructosa.
Se estima que el HFI ocurre en 1 de cada 20,000 nacimientos vivos. Proviene de mutaciones en el gen de la aldolasa B, lo que resulta en una incapacidad para metabolizar la fructosa. Los primeros síntomas incluyen náuseas, vómitos, dolor abdominal y la incapacidad de un bebé para aumentar de pesoSi no se reconoce, el HFI puede provocar daño hepático y renal, convulsiones o la muerte.
Los problemas relacionados con el HFI no aparecen si un bebé está siendo amamantado exclusivamente. Normalmente se reconoce cuando los alimentos sólidos que contienen fructosa, como la fruta, se introducen en la dieta varios meses después del nacimiento. Sin embargo, algunas fórmulas para bebés, a menudoa base de soya: contienen edulcorantes como jarabe de maíz con alto contenido de fructosa o sacarosa azúcar de mesa, que está hecho de fructosa y glucosa unidas entre sí. A veces, la etiqueta solo dice "azúcar" en lugar de sacarosa.
"En algunos de los casos que describimos en este artículo, el médico tratante tuvo que llamar al fabricante de la fórmula para confirmar que la sacarosa era un componente", dice Li, profesor asistente de genética y pediatría humana en la Facultad de Medicina de la Universidad de Emory ".Subraya por qué es necesario un etiquetado preciso y explícito ".
En los bebés con problemas digestivos o alergias, los padres o los pediatras pueden tratar de evitar las fórmulas basadas en la leche de vaca. Sin embargo, en las fórmulas alternativas, existe una mayor probabilidad de que el fabricante agregue sacarosa o fructosa como fuente de edulcorante y carbohidrato.
HFI es, en cierto sentido, una imagen especular de galactosemia, una intolerancia hereditaria a la lactosa que, según Li, es más conocida.
"La mayoría de los pediatras son conscientes de la galactosemia, y los síntomas hepáticos que pueden llevar a un bebé a ver a un médico en realidad se parecen a la galactosemia, incluso si provienen de un origen diferente", dice. "En el caso de HFI, elegir fórmulas queevitar la lactosa, como las fórmulas a base de soya que contienen fructosa o sacarosa, pueden empeorar las cosas ".
Gambello, profesor asociado de genética y pediatría humana en la Facultad de Medicina de la Universidad de Emory y Jefe de Sección de la División de Genética Médica, señala que el HFI ocurre con la frecuencia suficiente para que se espere que nazcan varios bebés en Georgia cada año con la afección.El documento informa sobre dos casos de Georgia y otros dos de Ohio y California.
En dos de los casos, había antecedentes familiares que sugerían un riesgo de trastornos metabólicos hereditarios, pero no se disponía de un diagnóstico preciso. Los médicos pensaron que uno de los casos parecía un trastorno mitocondrial. Inicialmente se sospechaba que otro era una infeccióndebido a la combinación de insuficiencia hepática aguda, hipoglucemia y crecimiento de bacterias en la orina.
Dado que el HFI es una enfermedad tratable, Li insta a los pediatras a considerar el HFI como un diagnóstico potencial si hay un problema de alimentación, enzimas transaminasas elevadas o ictericia un signo de daño hepático y el bebé ha sido alimentado con fórmula que contiene fructosa o sacarosa.
Se puede obtener cierta información sobre la condición de un paciente joven a través de pruebas de carbohidratos en la orina, pero la única forma de confirmar el HFI es mediante secuenciación genética. En cualquier caso, la solución es simple: evite los alimentos y las fórmulas que contienen fructosa y sacarosa.
"Una vez que los padres cambian de fórmula, la mejora ocurre muy rápido", dice Li.
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Materiales proporcionado por Ciencias de la salud de Emory . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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