La fibrosis pulmonar, un proceso continuo de cicatrización que deja a los pacientes con falta de aire crónica, puede progresar en gravedad hasta que el único curso de tratamiento sea el trasplante de pulmón. Un nuevo estudio muestra que restaurar los lípidos que ayudan a mantener el tejido pulmonar flexible e inflado puede ayudarprogresión lenta de la enfermedad en modelos de laboratorio de fibrosis pulmonar.
"Este es el primer artículo que muestra que, en lugar de ser un" segundo golpe "para ayudar a iniciar la enfermedad, el bloqueo de la síntesis de lípidos solo, sin otro insulto a los pulmones, puede provocar cicatrices fibróticas", dijo Ross Summer Professor.de Medicina en la Universidad Thomas Jefferson e investigador médico en el Instituto Respiratorio Jane y Leonard Korman.
"Esto sugiere que la falta de producción de lípidos, tal vez debido a una lesión o cambios metabólicos relacionados con la edad en las células pulmonares, puede ser un proceso poco apreciado en el desarrollo de la fibrosis pulmonar, uno que también puede ofrecer un camino nuevo y potencialmente más fácil para un nuevo tratamientode esta enfermedad ", dijo el Dr. Romero, autor principal e investigador financiado por los NIH en el estudio publicado el 21 de febrero en el American Journal of Respiratory Cell and Molecular Biology.
Los tensioactivos, o lípidos producidos dentro del tejido pulmonar, permiten que las vías respiratorias se inflen y desinflen con facilidad. De hecho, los tensioactivos son a menudo uno de los primeros tratamientos administrados al bebé prematuro para ayudar a asegurar que los pulmones se inflen y se desarrollen adecuadamente. Además, todoslas células dentro del pulmón necesitan lípidos como moléculas de señalización y para construir sus membranas internas y externas, pero en trabajos anteriores, los doctores Summer y Romero han demostrado que cuando el tejido pulmonar se lesiona, por cosas como infección viral, inhalación de partículas u otros insultos,- las células pulmonares finalmente dejan de producir lípidos para conservar energía para otras reparaciones celulares.
En este estudio, los equipos de los doctores Summer y Romero usaron un medicamento que inhibía la producción de lípidos en el pulmón y mostraron que este medicamento solo era capaz de instigar la fibrosis pulmonar. En el experimento inverso, el grupo demostró que al aumentar la producción de lípidosEn los pulmones de animales ya heridos y que desarrollan fibrosis pulmonar, la cicatrización pulmonar podría reducirse en un 70-80 por ciento.
Se cree que la fibrosis pulmonar también se produce cuando el retículo endoplásmico ER en las células del pulmón se estresa y ya no puede plegar y desplegar adecuadamente las proteínas ". Creemos que el estrés crónico de ER podría producirse debido a la incapacidad decélulas para producir suficientes lípidos para abastecer su gran cantidad de membranas ER. Sin los depósitos de lípidos apropiados, el ER no puede fabricar o eliminar adecuadamente las proteínas dañadas de la célula a los lisosomas, como resultado, el daño se acumula en estas células pulmonares y conduce a una fibrosis irreversible."
El Dr. Summer y sus colegas están trabajando actualmente para desarrollar una terapia que pueda restaurar la producción de lípidos en los pulmones de los pacientes con fibrosis pulmonar y retrasar el proceso fibrótico. Como médico que trata a pacientes con fibrosis pulmonar en una clínica multidisciplinaria en Jefferson, la investigacióntiene un sentido de urgencia: "Me gustaría poder ofrecer a mis pacientes mejores opciones para esta enfermedad", dijo.
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Materiales proporcionados por Universidad Thomas Jefferson . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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