Nueva investigación publicada en El diario de fisiología hoy sugiere que mejorar la respiración a través del cerebro puede limitar las deficiencias en la capacidad respiratoria en pacientes con distrofia muscular de Duchenne DMD.
La distrofia muscular de Duchenne DMD es una enfermedad neuromuscular genética fatal, que puede conducir a insuficiencia respiratoria. La disfunción muscular respiratoria se reconoce en DMD, sin embargo, falta una evaluación exhaustiva del control del sistema nervioso de los músculos respiratorios.
Los investigadores principales David Burns y Ken O'Halloran de University College Cork, junto con laboratorios colaboradores de la Universidad de Calgary y Trinity College de Dublín, realizaron experimentos en ratones que carecen de distrofina, la proteína muscular que funciona mal en DMD. Estos ratones han sidose demostró que es un modelo preclínico útil de DMD, ya que demuestran muchas de las características distintivas de la disfunción muscular respiratoria en pacientes con DMD.
En los ratones jóvenes con deficiencia de distrofina, el sistema de control respiratorio se vio afectado en múltiples niveles. Es importante destacar que los investigadores encontraron que el cerebro estaba compensando esto al aumentar la activación del músculo del diafragma.
Este estudio solo ofrece una instantánea de los déficits y compensaciones en un momento en la progresión de la enfermedad. Es esencial que los hallazgos del estudio en ratones con deficiencia de distrofina se confirmen en pacientes humanos con DMD antes de sus posibles aplicaciones en estoslos pacientes pueden ser considerados.
David Burns, uno de los investigadores principales del estudio, dijo :
'Se necesita más estudio de los mecanismos neuromusculares fisiológicos que compensan la ausencia de distrofina. Una mejor comprensión puede proporcionar una idea de las posibles aplicaciones a una variedad de enfermedades neuromusculares, más allá de la DMD'.
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Materiales proporcionados por La Sociedad Fisiológica . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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