Los médicos que se especializan en un trastorno inmunitario devastador y agresivo llamado linfohistiocitosis hemofagocítica HLH informan en un nuevo estudio que se debe tener especial cuidado para garantizar que un diagnóstico de HLH no oculte los posibles cánceres subyacentes.
Debido a que la HLH es peligrosamente agresiva en su progresión y ataque a los órganos vitales, que a menudo causan la muerte, los médicos a menudo buscan tratamiento inmediato para el trastorno inmunitario después de un diagnóstico. Pero los investigadores del Centro de Excelencia HLH de Cincinnati Children's advierten en la revista Sangre pediátrica y cáncer que acelerar el tratamiento de HLH puede pasar por alto los tumores malignos subyacentes que podrían terminar siendo fatales para el paciente.
"Nuestro estudio encontró varios casos en los que los diagnósticos de HLH que cumplían con los criterios actuales oscurecían el diagnóstico de neoplasias malignas subyacentes. Esto retrasó la terapia curativa para los cánceres", dijo Ashish Kumar, MD, PhD, del Instituto de Cáncer y Enfermedades de la Sangre Infantil de Cincinnati ".Estos problemas pueden remediarse mediante el uso de técnicas de diagnóstico alternativas y mejoradas para buscar también malignidad subyacente antes de administrar la terapia HLH ".
Aunque las tecnologías de diagnóstico anteriores para el cáncer han requerido la espera de pruebas genéticas, los autores del estudio recomiendan acelerar el diagnóstico con algunas tecnologías más nuevas disponibles ahora. Una opción más nueva destacada por el estudio son los ensayos inmunológicos basados en citometría de flujo, una técnica de análisis celular que puedeproporcionar resultados de diagnóstico útiles en un par de días.
Respuesta inmune anormal
HLH provoca respuestas inmunes anormalmente fuertes que atacan órganos vitales y otros tejidos sanos. Hay dos tipos: HLH primaria desencadenada por defectos genéticos hereditarios en las células inmunes y HLH secundaria alimentada por infecciones, trastornos autoinmunes o tumores malignos. Aproximadamente la mitad de la HLH secundaria.los casos en adultos están asociados con malignidad.
Aunque estudios anteriores estiman que el 10 por ciento de los niños con HLH secundaria tienen una neoplasia maligna asociada, Kumar y sus colegas de investigación sugieren que puede ser mayor. Su estudio incluyó una evaluación minuciosa de nueve pacientes diagnosticados con HLH entre las edades de 8 días a 30 añosSiete de los pacientes habían sido remitidos a Cincinnati Children's después de su diagnóstico de HLH.
Los diagnósticos se basaron en los pacientes que cumplían con los criterios de diagnóstico actuales para la enfermedad. Investigaciones adicionales por parte de los médicos de Cincinnati Children's revelaron que todos menos uno de los nueve pacientes tenían un linfoma subyacente o cáncer del sistema linfático, y un paciente tenía LMAleucemia mieloide aguda.
Para el momento en que se descubrieron los tumores malignos, solo dos de los nueve pacientes pudieron recibir dosis completas de quimioterapia debido a infecciones y / o disfunción orgánica, escriben los investigadores. Siete de los pacientes murieron por falla multiorgánica con tumores malignos activostodavía presente. Dos pacientes que pudieron recibir dosis completas de quimioterapia sobreviven sin evidencia de enfermedad, según los investigadores.
Comprensión de las limitaciones
La HLH es difícil de diagnosticar temprano y puede esconderse detrás de un laberinto de síntomas contradictorios. Esto a menudo resulta en un diagnóstico erróneo. La única terapia curativa para la HLH primaria es el trasplante de médula ósea, un procedimiento de alto riesgo que no es adecuado para todos los pacientesLos criterios de diagnóstico estandarizados para HLH fueron adoptados en 2004 por la Sociedad de Histiocitos para ayudar a mejorar la detección de la enfermedad.
El tratamiento estándar recomendado es el mismo para la HLH primaria y secundaria, según Kumar. Dada la naturaleza agresiva y el impacto de la enfermedad, las pautas recomiendan que el tratamiento para la HLH comience antes de determinar si la enfermedad es primaria o secundaria. El estudio actual sugiere que este enfoque podríaconducir a un diagnóstico de cáncer omitido.
"Los casos en este estudio resaltan la importancia de comprender que existen limitaciones para los criterios actuales de diagnóstico de HLH, especialmente en la detección de HLH que está asociada con malignidad", dijo Kumar.
El Centro de Excelencia de HLH trabaja para refinar y mejorar el diagnóstico y el tratamiento de la enfermedad compleja. El centro ahora se considera un centro líder de referencia para el trastorno inmunitario.
Kumar dijo que uno de sus objetivos es difundir la conciencia con otros médicos sobre los hallazgos del nuevo estudio, así como sobre los nuevos métodos de diagnóstico y tratamiento. Mientras tanto, el equipo de investigación continúa analizando casos de HLH y obtiene más información sobre su biología yprogresión.
Fuente de la historia :
Materiales proporcionado por Centro médico del Hospital de Niños de Cincinnati . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
Referencia del diario :
Cita esta página :