Los investigadores de Cedars-Sinai han identificado una causa importante de fibrosis pulmonar, una enfermedad misteriosa y mortal que deja cicatrices en los pulmones y obstruye la respiración. La enfermedad, que no tiene cura conocida, parece ser el resultado de la falla de células madre pulmonares especiales que ayudanlas vías respiratorias se recuperan de una lesión, informaron los investigadores en la revista Medicina de la naturaleza.
El estudio es un paso importante hacia la comprensión y algún día del tratamiento de la fibrosis pulmonar, que afecta a unas 100.000 personas en los EE. UU. La enfermedad a menudo se denomina fibrosis pulmonar idiopática porque, en la mayoría de los casos, no se puede encontrar la causa. Si bien el pronóstico es impredecible, los pacientes generalmente sobreviven solo de tres a cinco años después del diagnóstico, según la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.
"La fibrosis pulmonar lentamente roba a los pacientes el aliento y finalmente la vida", dijo Paul W. Noble, MD, profesor y presidente del Departamento de Medicina y director del Instituto de Pulmón del Gremio de Mujeres en Cedars-Sinai. "En nuestro estudio, nosotrosidentificó nuevas vías potenciales para encontrar tratamientos para esta implacable enfermedad ". Noble fue el investigador principal del estudio.
Los investigadores se centraron en los alvéolos, los pequeños sacos de aire en los extremos de las vías respiratorias pulmonares. En los alvéolos, el oxígeno y el dióxido de carbono se intercambian con la sangre durante la respiración. Las células epiteliales que recubren los alvéolos también producen una sustancia que ayuda a mantener abiertos los espacios aéreosEn la fibrosis pulmonar, estas células epiteliales se vuelven anormales y el tejido fibroso se acumula en los pulmones, causando cicatrices graves. Los investigadores no saben por qué ocurre este proceso de cicatrización.
El equipo de investigación de Cedars-Sinai encontró una respuesta en las células madre especiales conocidas como AEC2 que se encuentran en los pulmones adultos y son fundamentales para reparar y regenerar las células epiteliales. Cuando las infecciones virales, la contaminación u otras lesiones dañan el tejido pulmonar, las células AEC2 llegan ael rescate.
En las personas con fibrosis pulmonar, algo sale mal con las células AEC2, encontró el estudio. En comparación con el tejido pulmonar de los individuos sin enfermedad, el tejido pulmonar de los pacientes con fibrosis pulmonar tenía muchas menos células AEC2, y los que quedaban tenían menos capacidad deLas superficies de estas células tenían concentraciones más bajas de hialuronano, una sustancia química que promueve la reparación y renovación de los tejidos. Además, en ratones de laboratorio, el equipo descubrió que al eliminar esta sustancia, podían producir el tipo de cicatrización que se encuentra en la fibrosis pulmonar después delesión pulmonar.
"Estos hallazgos son la primera evidencia publicada de que la fibrosis pulmonar idiopática es principalmente una enfermedad de la falla de las células madre AEC2", dijo Carol Liang, MD, profesora asistente de Medicina en Cedars-Sinai y primera autora del estudio. "En estudios posteriores,Exploraremos cómo la pérdida de hialuronano promueve la fibrosis y cómo podría restaurarse a las superficies celulares. Estos esfuerzos podrían conducir a nuevos enfoques terapéuticos ".
Un enfoque prometedor puede ser desarrollar medicamentos que estimulen la reproducción de las células AEC2 en los pulmones de los pacientes que carecen de una cantidad suficiente de estas células, dijo Noble. "El aspecto emocionante es que hemos aprendido cómo aislar estas células madre de los pulmones enfermos. Podemos usar estas células para crear pequeños 'pulmones en un plato' como herramientas para el desarrollo de fármacos ", explicó.
En un comentario adjunto en Nature Medicine, Paul F. Mercer, PhD, y Rachel C. Chambers, PhD, del University College London en Inglaterra señalaron otro hallazgo novedoso de este estudio. Dijeron que identifica un nuevo vínculo entre la inmunidad innatareceptores, que ayudan a movilizar el sistema inmunológico para combatir los invasores bacterianos, y hialuronano. Este enlace, que promueve la renovación normal de AEC2, se pierde en la fibrosis pulmonar, mostró el estudio.
Fuente de la historia :
Materiales proporcionado por Cedros-Sinaí . Nota: el contenido se puede editar por estilo y longitud.
Referencia de la revista :
cite esta página :