La progeria es una enfermedad genética rara que imita el proceso normal de envejecimiento a un ritmo acelerado. Los síntomas generalmente aparecen dentro del primer año de vida, y las personas con la enfermedad desarrollan piel delgada y arrugada, huesos y articulaciones frágiles, pérdida de cabello en todo el cuerpoe insuficiencia orgánica, entre otras complicaciones. La mayoría no sobrevive más allá de su adolescencia.
Un nuevo trabajo de la Universidad de Maryland sugiere que un químico común, económico y seguro llamado azul de metileno podría usarse para tratar la progeria, y posiblemente también los síntomas del envejecimiento normal. Un nuevo estudio muestra por primera vez que pequeñas dosisdel azul de metileno puede reparar casi por completo los defectos en las células afectadas por la progeria, y también puede reparar el daño relacionado con la edad a las células sanas. El estudio fue publicado en línea en la revista Celda de envejecimiento el 10 de diciembre de 2015.
"Nos esforzamos mucho para examinar el efecto del azul de metileno en todos los síntomas conocidos de progeria dentro de la célula", dijo Kan Cao, autor principal del estudio y profesor asociado de biología celular y genética molecular en la UMD ". Parece queel azul de metileno rescata todas las estructuras afectadas dentro de la célula. Cuando miramos las células tratadas, era difícil decir que eran células de progeria. Es como magia ".
La progeria es el resultado de un defecto en un solo gen. Este gen produce una proteína llamada lamina A, que se encuentra justo dentro del núcleo de la célula, debajo de la membrana nuclear. Las células sanas cortan un pequeño pedazo de cada nueva molécula de lamina A - unpequeña edición que es necesaria para que la lámina A funcione correctamente. Sin embargo, las células con progeria omiten este importante paso de edición. La lámina A defectuosa interfiere con la membrana nuclear, haciendo que el núcleo forme protuberancias y deformaciones que imposibilitan el funcionamiento normal.
Las células con progeria también tienen mitocondrias deformes y defectuosas, que son los pequeños orgánulos que producen energía para la célula. Aunque estudios previos sugirieron daños a las mitocondrias en las células de progeria, el estudio actual es el primero en documentar la naturaleza y el alcance de este dañoen detalle. Cao y sus colegas descubrieron que la mayoría de las mitocondrias en las células de progeria se hinchan y fragmentan, haciendo imposible que funcionen las mitocondrias defectuosas.
El equipo descubrió que el azul de metileno revierte los daños tanto en el núcleo como en las mitocondrias en las células de progeria notablemente bien. El mecanismo exacto aún no está claro, pero el tratamiento de las células con el químico mejoró efectivamente cada defecto, haciendo que las células de progeria sean casi indistinguibles decélulas normales.
Cao y sus colegas también probaron el azul de metileno en células sanas a las que se permite envejecer normalmente. El proceso normal de envejecimiento degrada las mitocondrias con el tiempo, haciendo que estas mitocondrias más antiguas se parezcan a las mitocondrias observadas en las células de progeria. Una vez más, el azul de metileno reparó estos daños.
"Hemos repetido estos experimentos muchas veces y no hemos visto fallar ninguno", dijo Zheng-Mei Xiong, autor principal del estudio y asociado postdoctoral en el Departamento de Biología Celular y Genética Molecular de la UMD. "un resultado emocionante con mucho potencial, tanto para la progeria como para el envejecimiento normal. El azul de metileno es común y económico. Es totalmente soluble en agua y no tóxico. La gente lo usa para limpiar las peceras porque es muy seguro para los huevos de pescado ".
Debido a que el azul de metileno puede reparar los defectos celulares que finalmente conducen a síntomas de todo el cuerpo en pacientes con progeria, Cao, Xiong y sus colegas creen que el azul de metileno podría usarse como un tratamiento para la enfermedad en el futuro. Del mismo modo, el azul de metileno podría mostrarprometen como un tratamiento de venta libre para los síntomas del envejecimiento normal, tal vez como un aditivo para productos cosméticos o suplementos nutricionales.
Cao y su equipo se están moviendo rápidamente para completar el siguiente paso crucial: probar en modelos animales.
"Hasta ahora, hemos hecho todo nuestro trabajo en líneas de células madre. Es fundamental ver si el efecto se extiende a animales enteros", explicó Cao. "También queremos ver si el azul de metileno puede reparar los efectos específicos de la progeriaen varios tipos de células, como hueso, piel, células cardiovasculares y otras. Más adelante, otros grupos podrían comenzar ensayos clínicos en humanos. Es muy emocionante ".
Fuente de la historia :
Materiales proporcionado por Universidad de Maryland . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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